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名称: | |
描述: | |
性别 | 女 | 年龄 | 45岁 | 临床诊断 | |
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一般病史 | 右肾占位 | ||||
标本名称 | 肾脏肿瘤 | ||||
大体所见 | 因外伤于2013年1月30日入院后,于2月16日查体发现右肾占位。CT检查右肾中极外侧类圆形肿块,直径约3cm,平扫等低混杂密度,边界清楚,强化后呈明显不均质增强,考虑为肾细胞癌,临床诊断均为:右肾癌,并行右肾根治性切除术。大体检查:切除右侧肾组织及输尿管一段,切面见肾中极外突性生长类圆形肿物,大小2 cm×2 cm×2 cm,肿物包膜完整,切面灰红灰褐色,中央略呈灰白色,实性,质韧,未见坏死及囊性变。 |
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诊断:右肾血管母细胞瘤
诊断依据:1 患者无明显症状,偶然发现右肾占位性病变;
2 肿块最大直径2cm,包膜完整,境界清楚,切面灰红灰褐色,中央略呈灰白色,实性,质韧,未见坏死及囊性变;
3 镜下:肿块由完整的厚包膜与周围肾组织分界清楚。肿瘤部分由两种成分构成:不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管之间丰富的间质细胞,肿瘤无核分裂和坏死,树枝状纤细的毛细血管分割多角形间质细胞呈片状排列,是本例典型特征。
血管母细胞瘤(hemangioblastoma HB)是一种良性肿瘤,大约25%的病例与von Hippel-Lindau病相关,多见于小脑 。
临床特征:多无明显症状,检查时偶然发现,无性别差异, 年龄从16~71岁(中位年 龄55岁);CT 平扫肿瘤呈稍低或等密度,肿瘤内密度基本均匀。增强后肿瘤信号强度明显增高, 边界更清楚,呈环形及结节状强化。
HB根据间质细胞成分的丰富程度分为细胞型和网状亚型。间质细胞可以形态温和,富含脂质,形成空泡状透明的胞质,核圆形,染色质细腻,也可表现出不典型性,大小不一,多边形或椭圆形,胞质嗜酸性,胞核多形性,易误诊为恶性肿瘤。间质细胞可见脂质空泡,偶见透明小体,有时呈血管外皮瘤样结构。
免疫组化:血管内皮细胞和间质细胞vimentin阳性。间质细胞表达:S-100、NSE、a-inhibin。CK、HMB-45、Melan-A、Syn、CgA、Desmin阴性。血管内皮细胞表达血管源性标记如FⅧ、CD31、CD34,间质细胞不表达。
鉴别诊断:透明细胞肾细胞癌:CK、vimentin、CD10、RCC阳性;S-100、NSE、a-inhibin阴性;
上皮样血管平滑肌脂肪瘤:上皮样平滑肌细胞围血管放射状排列、厚壁血管、脂肪细胞,HMB-45、Melan-A、SMA阳性;
肾上腺皮质癌:可见核分裂、浸润性生长、脉管浸润,a-inhibin阳性,S-100、NSE阴性;
副神经节瘤:多有伴发症状高血压等,胞浆常嗜碱性,Syn、CgA阳性;
毛细血管瘤;分叶状结构,血管源性标记阳性,其他阴性。
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