右肾血管母细胞瘤

诊断：右肾血管母细胞瘤

诊断依据：1 患者无明显症状，偶然发现右肾占位性病变；

                  2 肿块最大直径2cm，包膜完整，境界清楚，切面灰红灰褐色，中央略呈灰白色，实性，质韧，未见坏死及囊性变；

                  3 镜下：肿块由完整的厚包膜与周围肾组织分界清楚。肿瘤部分由两种成分构成：不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管之间丰富的间质细胞，肿瘤无核分裂和坏死，树枝状纤细的毛细血管分割多角形间质细胞呈片状排列，是本例典型特征。

血管母细胞瘤（hemangioblastoma HB）是一种良性肿瘤，大约25%的病例与von Hippel-Lindau病相关，多见于小脑 。

临床特征：多无明显症状，检查时偶然发现，无性别差异， 年龄从16～71岁（中位年 龄55岁）；CT 平扫肿瘤呈稍低或等密度，肿瘤内密度基本均匀。增强后肿瘤信号强度明显增高， 边界更清楚，呈环形及结节状强化。

HB根据间质细胞成分的丰富程度分为细胞型和网状亚型。间质细胞可以形态温和，富含脂质，形成空泡状透明的胞质，核圆形，染色质细腻，也可表现出不典型性，大小不一，多边形或椭圆形，胞质嗜酸性，胞核多形性，易误诊为恶性肿瘤。间质细胞可见脂质空泡，偶见透明小体，有时呈血管外皮瘤样结构。

免疫组化：血管内皮细胞和间质细胞vimentin阳性。间质细胞表达：S-100、NSE、a-inhibin。CK、HMB-45、Melan-A、Syn、CgA、Desmin阴性。血管内皮细胞表达血管源性标记如FⅧ、CD31、CD34，间质细胞不表达。

鉴别诊断：透明细胞肾细胞癌：CK、vimentin、CD10、RCC阳性；S-100、NSE、a-inhibin阴性；

                上皮样血管平滑肌脂肪瘤：上皮样平滑肌细胞围血管放射状排列、厚壁血管、脂肪细胞，HMB-45、Melan-A、SMA阳性；

                 肾上腺皮质癌：可见核分裂、浸润性生长、脉管浸润，a-inhibin阳性，S-100、NSE阴性；

                 副神经节瘤：多有伴发症状高血压等，胞浆常嗜碱性，Syn、CgA阳性；

                毛细血管瘤；分叶状结构，血管源性标记阳性，其他阴性。

诊断：右肾 血管母细胞瘤

诊断依据：（-）显微镜下 1.厚的纤维性包膜 将肿瘤与肾组织分界；

2.肿瘤以丰富的毛细血管网为主，血 管网之间可见散在的间质细胞，间质细胞 呈小巢状排列；

3.肿瘤细胞大小较一致，胞核 一致，形态温和，胞质透明或淡染，呈透明细胞形态;

4.间质中可见少许含铁血黄素，中央以水肿性 的间质为主。

（二）免疫组化该肿瘤：波形蛋白、 抑制素、s一100蛋白 阳性；CD34血管壁阳性；而CK、HMB45、Melan A、CD56、突触素、EMA均 为阴性；

鉴别诊断：1.上皮样血管平滑肌脂肪瘤

2.透明细胞型肾细胞癌，

3.毛细血管瘤

4.上皮样血管内皮细胞瘤

5.副神经节瘤

6肾上腺皮质癌

诊断：右肾 血管母细胞瘤

感谢山东省济宁医学院附属医院张仁亚老师百忙中为有奖读片提供经典病例！