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- 2014年第02期（总第81期）——后腹膜肿瘤(已点评）
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图4
| 性别 | 女 | 年龄 | 63 | 临床诊断 | |
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| 一般病史 | 患者，女，63岁。因“腹胀伴昏厥半天入院”。患者半天前无明显诱因出现腹胀，呈持续性，并有昏厥。临床诊断为腹腔内大出血，失血性休克。急诊行剖腹探查术。 | ||||
| 标本名称 | 后腹膜肿瘤 | ||||
| 大体所见 | 巨检：灰红碎组织一堆，大小8.5×8.5×3.0cm，切面灰红、实性、质嫩。 | ||||
点评专家：曾郁（35楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：www810910（7楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：腹膜 肿瘤
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本帖最后由 草原 于 2014-05-30 18:11:36 编辑
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×参考诊断
1、从病史和大体所见：提示有肿瘤破裂出血。
2、图1显示有栅栏状坏死，肿瘤细胞呈梭形和多边形，细胞密集，间质少。图2肿瘤细胞异型性明显，核分裂多，细胞呈多角形、梭形，核仁不明显，胞浆嗜酸。以上两条可以考虑是恶性肿瘤。
3、其次是考虑来源和组织起源，腹膜后常先想到肾上腺的肿瘤和神经节的肿瘤，HE的图1和图2没有明显神经内分泌形态特点及Zellballen结构；图3和图4结构疏松，有胞浆红染的小圆形细胞（疑似横纹肌来源），S-100灶状阳性，要排除恶性蝾螈瘤！
4、Syn和CGA的弥漫强阳性，支持嗜铬细胞瘤。诊断恶性：浸润和转移才是最重要的。
综合考虑：恶性嗜铬细胞瘤，下一步要做的工作：加做：MoyD1、Moyengein、CD34。
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引用 16 楼 LadySky 在 2014-01-19 19:22:27 的发言:
本例患者，老年女性，因 “腹胀伴昏厥半天”入院，说明患者有肿瘤破裂出现了失血性休克。
送检灰红碎组织一堆，大小8.5×8.5×3.0cm，从送检的组织来看，肿瘤体积很大。
镜下来看，肿瘤有富于细胞区域和疏松区域，有明确的坏死，肿瘤细胞异型明显，胞浆嗜伊红，核膜厚，染色质粗糙，可见核仁，核分裂像易见，部分细胞核稍偏位。
IHC显示阳性有cga、syn,vim,s-100是灶阳，
从病史和镜下形态来看，诊断恶性肿瘤肯定没问题，但腹膜后这个部位，老年女性，考虑的东西应该有很多。包括：
1）去分化脂肪肉瘤；
2）平滑肌肉瘤；
3）GIST；
4）MPNST；
5）肾上腺皮质癌；
6）恶性副节瘤；
7）未分化肉瘤。
从目前的免疫组化来看，更倾向于4）、5）、6），但显然还应该加做免疫组化或者基因检测，另外还要结合CT或MRI再明确一下部位，是否与肾脏或肾上腺有关。
李宝江
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本帖最后由 草原 于 2014-05-27 21:22:49 编辑
转发上海同济医院病理科曾郁老师的点评结果：
首先感谢华夏网给我这个机会，就这个发生在后腹膜的肿瘤和大家讨论学习。大部分病理同仁都诊断正确，并进行了很好的鉴别诊断。我再总结一下这个病例的特点，不当之处还请大家批评指正。
（1）63岁老年女性，发生在腹膜后的肿瘤。手术中在肾上腺、腹腔等器官未发现病灶。后腹膜淋巴结无肿大。
（2）HE图片：图1显示肿瘤性坏死，这个病例里可以看到多灶性类似这样的肿瘤坏死。图2主要显示肿瘤细胞的异型性，细胞核形态多样，大小不一，细胞染色质粗糙，部分细胞可见核仁。另外核分裂相易见，也能见到病理性核分裂相。大家从这两张图也都考虑到恶性肿瘤的可能。那么究竟是什么组织来源呢？图3和4给出了答案。图3中有两种形态的细胞，一种肿瘤细胞有丰富的颗粒状胞浆，一种是梭形细胞，这两种细胞交织在一起，相互移行。在这个病例中可以见到很多的梭形细胞区，并且有明显的细胞异型性，呈弥漫性生长。图4提供了这个病例的诊断线索。肿瘤细胞器官样排列，间质血管丰富，胞浆略嗜碱性颗粒状，细胞核卵圆形。提示这个病例神经内分泌来源，在腹膜后这个部位要考虑副神经节瘤、肾上腺来源肿瘤可能。当然也需要排除转移性神经内分泌肿瘤可能。另外这个病例还可见到瘤栓和大的融合性细胞巢。
（3）免疫组化结果： 图1 CgA强阳性。图2展示给大家看的是梭形细胞CgA染色阴性，这张图稍微有点背景。图3 S-100染色，大家仔细看会发现肿瘤细胞S-100其实是阴性，阳性的是肿瘤细胞周围体积小的支持细胞。图4显示肿瘤细胞失去器官样生长方式，S-100阳性的支持细胞也大量减少。图5 Syn梭形细胞阴性，而其中散在的有颗粒状胞浆的肿瘤细胞阳性（对应HE图3那样的图像）。图6 器官样结构肿瘤细胞Syn强阳性。器官样排列卵圆形细胞Syn, CgA ,PGP9.5阳性，梭形细胞SMA部分阳性，MSA-，S-100-，Syn-，CgA-。瘤细胞Vim强阳性，广CK、CK8/18，34βE12，CK20，CK7均阴性。Ki-67增殖指数10%。
（4）随访：患者手术10个月后死于肿瘤播散。
诊断：后腹膜恶性副神经节瘤。
鉴别诊断：（1）良恶性副神经节瘤：副神经节瘤的恶性诊断标准是出现转移。WHO列出了形态上提示恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的15条形态学标准，包括血管、包膜侵犯、肿瘤侵犯周围组织、大的融合的肿瘤细胞巢、弥漫性生长方式、坏死、细胞密度增加、梭形肿瘤细胞、明显细胞和核的多形性、细胞单调、核深染、大核仁、核分裂相增加、不典型核分裂相、缺乏玻璃样小球。另一个常用的良恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的评分标准是PASS评分，其中的形态学标准与WHO的标准基本一致。有兴趣的同行可去阅读我下面的文献链接。（2）神经内分泌癌：尽管都可以有器官样结构和颗粒状胞浆，神经内分泌癌上皮标记阳性；副神经节瘤上皮阴性，有s-100阳性支持细胞。（3）软组织肿瘤：这个病例中有很多梭形细胞区，需要跟神经、肌肉等来源的肿瘤鉴别，本例有典型的副神经节瘤图像加上免疫组化S-100、MSA等阴性有助于鉴别。
很多网友都提出了很好的诊断思路和鉴别诊断，根据获奖的原则，网友www810910给出了正确诊断和详细的诊断分析，应该获奖。
谢谢草原老师为我们所做的工作。
PASS评分文献： Thompson LD. Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) to separate benign from malignant neoplasms: a clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases. Am J Surg Pathol. 2002; 26(5):551-566.
上海市同济医院病理科 曾郁
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