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颈4椎体肿瘤

chz1970 离线

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楼主 发表于 2013-10-02 20:46|举报|关注(2)
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性别年龄20岁临床诊断颈4椎体肿瘤
一般病史颈部疼痛不适3月
标本名称颈4椎体肿瘤
大体所见灰白碎组织,大小1.6*1.5*0.8cm
  • 颈4椎体肿瘤图1
    图1
  • 颈4椎体肿瘤图2
    图2
  • 颈4椎体肿瘤图3
    图3
  • 颈4椎体肿瘤图4
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  • 颈4椎体肿瘤图5
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  • 颈4椎体肿瘤图6
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  • 颈4椎体肿瘤图9
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  • 颈4椎体肿瘤图14
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  • 颈4椎体肿瘤图16
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  • 颈4椎体肿瘤图20
    图20
  • 颈4椎体肿瘤图21
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  • 颈4椎体肿瘤图22
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  • 颈4椎体肿瘤图23
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  • 颈4椎体肿瘤图24
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  • 颈4椎体肿瘤图25
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  • 颈4椎体肿瘤图26
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  • 颈4椎体肿瘤图27
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  • 颈4椎体肿瘤图28
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  • 颈4椎体肿瘤图29
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  • 颈4椎体肿瘤图30
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  • 颈4椎体肿瘤图31
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  • 颈4椎体肿瘤图32
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  • 颈4椎体肿瘤图33
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  • 颈4椎体肿瘤图34
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  • 颈4椎体肿瘤图35
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标签:肿瘤
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chz1970 离线

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1 楼    发表于2013-10-02 23:08:31举报|引用
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这应该是一例很好的病例,恳请大家踊跃分析、指教!

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海上明月 离线

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2 楼    发表于2013-10-02 23:24:22举报|引用
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谢谢Dr.chz1970提供颈椎肿瘤好病例!

影像学显示颈4椎体破坏,提示恶性肿瘤;

组织学显示肿瘤有小圆细胞构成,有肿瘤性成骨,提示小圆细胞性骨源性肿瘤;

肿瘤细胞形态类似于尤文肉瘤/PENT的肉瘤细胞形态

IHC显示增值活性高,提示恶性程度高。

按照WHO分类,考虑诊断为小细胞性骨肉瘤,小圆细胞性。

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王军臣

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3 楼    发表于2013-10-02 23:28:11举报|引用
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请问图片32-37分别标记的标志物是什么?

是CD99、Vimentin、Osteonectin、SMA、CD68吗?

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王军臣

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4 楼    发表于2013-10-02 23:32:14举报|引用
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主要鉴别;

1)  小细胞性骨肉瘤,小圆细胞性

2)  尤文肉瘤/PENT

3)恶性淋巴瘤,间变性大细胞淋巴瘤

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王军臣

chz1970 离线

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5 楼    发表于2013-10-03 00:03:59举报|引用
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王老师,您好!在IHC染色结果出来前,我们的思路和您一样,但IHC染色结果让我们很困惑!AE1/AE3 3+,CAM5.2 3+,EMA 3+,Vim3+,Calponin 1+,CD99 灶状弱阳性,PET-CT及病史、体检均未见其他部位有肿瘤存在!组织学像骨肉瘤,IHC提示为转移性癌,所以向各位老师请教!

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蓝宝石6628 离线

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6 楼    发表于2013-10-03 05:47:38举报|引用
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引用 2 楼 海上明月 在 2013-10-02 23:24:22 的发言:

谢谢Dr.chz1970提供颈椎肿瘤好病例!

影像学显示颈4椎体破坏,提示恶性肿瘤;

组织学显示肿瘤有小圆细胞构成,有肿瘤性成骨,提示小圆细胞性骨源性肿瘤;

肿瘤细胞形态类似于尤文肉瘤/PENT的肉瘤细胞形态

IHC显示增值活性高,提示恶性程度高。

按照WHO分类,考虑诊断为小细胞性骨肉瘤,小圆细胞性。


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7 楼    发表于2013-10-03 12:42:19举报|引用
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引用 5 楼 chz1970 在 2013-10-03 00:03:59 的发言:

王老师,您好!在IHC染色结果出来前,我们的思路和您一样,但IHC染色结果让我们很困惑!AE1/AE3 3+,CAM5.2 3+,EMA 3+,Vim3+,Calponin 1+,CD99 灶状弱阳性,PET-CT及病史、体检均未见其他部位有肿瘤存在!组织学像骨肉瘤,IHC提示为转移性癌,所以向各位老师请教!

这的确是一个问题。

甲状腺、肺、卵巢等处有没有问题?

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王军臣

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8 楼    发表于2013-10-03 15:15:27举报|引用
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引用 5 楼 chz1970 在 2013-10-03 00:03:59 的发言:

王老师,您好!在IHC染色结果出来前,我们的思路和您一样,但IHC染色结果让我们很困惑!AE1/AE3 3+,CAM5.2 3+,EMA 3+,Vim3+,Calponin 1+,CD99 灶状弱阳性,PET-CT及病史、体检均未见其他部位有肿瘤存在!组织学像骨肉瘤,IHC提示为转移性癌,所以向各位老师请教!

尤文肉瘤/PNET是可以有上皮分化而表达上皮性标志物的。

我们知道,小细胞骨肉瘤也有呈上皮样型的亚型,可以有菊形团结构,既可以表达NE标志物,也可提示表达上皮性标志物的。

让我们来看一看国外文献报道。

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王军臣

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9 楼    发表于2013-10-03 15:17:33举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-10-03 15:19:17 编辑
尤文肉瘤/PNET可表达上皮标志物角蛋白,在电镜下具体上皮性细胞的一些特征。

Int J Surg Pathol. 2005 Jan;13(1):43-50.

Keratin-positive Ewing's sarcoma: an ultrastructural study of 12 cases.

Srivastava ARosenberg AESelig MRubin BPNielsen GP.

Source

Department of Pathology, Tufts-New England Medical Center, Boston, MA 02114, USA.

Abstract

Ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumor (EWS/PNET) is an aggressive neoplasm of bone and soft tissue. Histologically, it is characterized by the presence of small round blue cells, which usually express MIC-2 and FLI-1 immunohistochemically. The most specific feature for diagnosis, however, is cytogenetic or molecular evidence of a consistent abnormality, the t(11;22)(q24;q12), or variants thereof. The immunohistochemical expression of keratins in a significant proportion of these cases has been highlighted in several recent studies. The ultrastructural features of these keratin-positive tumors have not, however, been characterized in detail. In this study we analyzed the ultrastructural features of 12 well-documented EWS/PNETs that stained strongly for pankeratin by immunohistochemistry. Ultrastructurally, the tumor cells contained a few organelles, which included a small number of mitochondria, poorly developed Golgi complexes, free ribosomes, and inconspicuous rough-endoplasmic reticulum. Rudimentary cell junctions were seen in 2 tumors while prominent junctions were observed in the remaining 10. Fivetumors contained intracytoplasmic filaments, and definite tonofibrils were identified in 2. Well-developed basal lamina around tumor cells were also demonstrated in 2 tumors. Follow-up information was available for all cases. Seven patients died of disease, 2 are alive with disease, and 3 have no current evidence of disease. The cohort includes 5 patients with a type-1 translocation, which has been associated with a better prognosis in some studies; 4 of these patients have died of their disease, and 1 is alive with recurrent disease. This study shows that keratin-positive EWS/PNETs have evidence of epithelial differentiation ultrastructurally, and may possibly represent a more aggressive subset of the EWS/PNET group of tumors.

 

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王军臣

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10 楼    发表于2013-10-03 15:28:00举报|引用
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文献报道的病例与本例肿瘤发生部位几乎相同,也是在颈椎脊髓脊膜部位发生的外周PNET/尤文肉瘤,表达CK阳性。

主要是要和其他类型小蓝圆细胞肿瘤相鉴别。

 Int J Surg Pathol. 2005 Jan;13(1):93-7.

Cytokeratin-positive meningeal peripheral PNET/Ewing's sarcoma of the cervical spinal cord: diagnostic value of genetic analysis.

Woestenborghs HDebiec-Rychter MRenard MDemaerel PVan Calenbergh FVan Gool SSciot R.

Source

Department of Pathology, University Hospital, Catholic University of Leuven, Leuven, Belgium.

Abstract

Peripheral primitive neuroectodermal tumor (PNET)/Ewing's sarcoma (ES) of the central nervous system is extremely rare and should be differentiated from central PNET and other small blue round cell tumors. We describe a case of a meningeal peripheral PNET/ES of the spinal cord in an 11-year-old boy. Immunohistochemically, the small blue roundcell tumor showed expression of epithelial markers and of CD99, thus posing an important differential diagnostic problem with a poorly differentiated synovial sarcoma. Fluorescence in situ hybridization revealed rearrangement of the EWS gene, as seen in peripheral PNET/ES. Peripheral PNET/ES does occur in the central nervous system, but its diagnosis can be extremely difficult on morphologic and immunohistochemical grounds alone. Genetic analysis plays a key role in its distinction from other small blue round cell tumors.

 

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王军臣

海上明月 离线

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11 楼    发表于2013-10-03 15:35:16举报|引用
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 因此,本例在排除了转移瘤的情况下,考虑诊断为 尤文肉瘤/PNET是有据可依的,可以表达CK等上皮性标志物阳性。

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chz1970 离线

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12 楼    发表于2013-10-03 19:02:47举报|引用
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非常感谢王主任提供这么详细的资料,同时也给我们指明了新的思路!此病例显示明显的双相分化特征,需要鉴别的疾病很多,很棘手!

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TK1905 离线

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13 楼    发表于2013-10-03 22:42:03举报|引用
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结合形态和IHC及PET等检查考虑:1.这个位置会发生脊索瘤?2.透明细胞软骨肉瘤(核异型性大了些不支持,上皮标记有报道可以表达)?3.骨原发上皮样肉瘤(罕见,这种透明形态更罕见,但IHC表型支持)?

可能1最合适

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海上明月 离线

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14 楼    发表于2013-10-04 00:46:56举报|引用
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从肿瘤形成骨看,可能不能诊断为上皮样肉瘤。


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王军臣

chz1970 离线

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15 楼    发表于2013-10-05 20:36:44举报|引用
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术后检查甲状腺、肺、卵巢及鼻咽部等处均没有发现问题。

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