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胃粘膜下占位-上海市骨与软组织读片2013(12)上交大附属瑞金医院提供

海上明月 离线

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楼主 发表于 2013-08-20 08:31|举报|关注(7)
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性别年龄31岁临床诊断胃体大弯侧粘膜下占位
一般病史无明显诱因下上腹隐痛。超声内镜:粘膜下见低回声病灶,边界清晰,包膜完整,直径为12.4×10.8mm,提示粘膜下占位。• 腹部CTA:胃体大弯侧胃壁局部增厚,可见结节状等密度灶,大小约1.5×1.3cm,边缘光整,增强动脉期可见明显强化,(平扫CT值约14Hu,动脉期CT值约169Hu,门脉期CT值约128Hu)。
标本名称胃体大弯侧粘膜下肿块
大体所见结节一枚,大小1.3×1.3×1cm,切面灰红、质中,局部表面覆胃壁,大小3×3×1.5cm,与肿块相连处粘膜局部隆起。

  • 胃粘膜下占位-上海市骨与软组织读片2013(12)上交大附属瑞金医院提供图1
    图1
  • 胃粘膜下占位-上海市骨与软组织读片2013(12)上交大附属瑞金医院提供图2
    图2
  • 胃粘膜下占位-上海市骨与软组织读片2013(12)上交大附属瑞金医院提供图3
    图3

 

标签:胃 粘膜下 占位
本帖最后由 海上明月 于 2013-09-09 23:21:26 编辑
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王军臣
×参考诊断
“胃大弯侧” 间叶源性肿瘤。形态学不完全符合胃肠道间质瘤,免疫组织化学结果提示(CD117 -/+, Dog-1 -/+)。倾向上皮样型GIST。必要时相关基因检测以便靶向药物治疗。

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28 楼    发表于2013-08-25 12:03:08举报|引用
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文献报道,大约有5%GIST病例不表达CD117等相关标志物。本文研究了26例CD117阴性GIST病例中DOG1 和蛋白激酶C-θ (protein kinase C-θ ,PKC-θ) 的表达。PKC-θ被认为是GIST的标志物之一。本文作者对这26例GIST中KIT 和PDGFRA 进行了分析。结果显示,.26例CD117阴性病例中,表达DOG1 和 PKC-θ 阳性率分别为24 例(92%) 和25 例(96%),其中23例(89%)这两种标记阳性。 基因分析显示,26例中只有15 例 (58%) PDGFRA第18 外显子突变,KIT第11 外显子突变至检出1例 (4%),其余10例  (39%) 仍是野生型的KIT 和 PDGFRA。这些结果给我吗的启示,即便是有新的标志物投入应用,还是有少数病例市区表达GIST相关标志物。
 
2011 Jun;24(6):866-75. doi: 10.1038/modpathol.2011.11. Epub 2011 Feb 25.

DOG1 and PKC-θ are useful in the diagnosis of KIT-negative gastrointestinal stromal tumors.

Source

Department of Pathology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea.

Abstract

Pathological diagnosis of gastrointestinal stromal tumors (GISTs) is based on histological findings and immunohistochemical demonstration of the KIT protein. KIT-negative GISTs account for ∼5% of cases and cause diagnostic difficulties. In the era of imatinib therapy, a correct diagnosis of GISTs is important for therapeutic reasons regardless of KIT expression. Recently, DOG1 has been introduced as an important diagnostic marker with high sensitivity and specificity. In this study, immunohistochemical staining for DOG1 and protein kinase C-θ (PKC-θ) in whole tissue sections, and mutation analyses for KIT and PDGFRA were performed in 26 KIT-negative GISTs. Tissue microarrays of 112 KIT-positive GISTs were used as controls. Overall, 25 KIT-negative GISTs were located in the stomach, and 1 in the rectum. The histological subtype was spindle in 12, epithelioid in 11, and mixed in 3 cases. The expression of DOG1 and PKC-θ was positive in 24 (92%) and in 25 cases (96%), respectively. All 26 KIT-negative GISTs expressed either DOG1 or PKC-θ, and 23 cases (89%) were positive for both makers. PKC-θ was positive in two cases (8%), which lacked both KIT and DOG1 expressions. Mutation analysis showed PDGFRA exon 18 mutation in 15 cases (58%) and KIT exon 11 mutation in 1 case (4%), whereas the remaining 10 cases (39%) were wild type for both KIT and PDGFRA. The expression of DOG1 and PKC-θ showed no significant difference in KIT-negative and KIT-positive GISTs (P=1.000 and P=0.167, respectively). Our findings suggest that both DOG1 and PKC-θ can be used in the diagnosis of KIT-negative GISTs and they show positive staining even in KIT-negative tumors, which are wild type for KIT and PDGFRA on mutation analysis.

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王军臣

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27 楼    发表于2013-08-25 11:27:18举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-25 11:27:48 编辑

原单位诊断:

胃大弯侧间叶源性肿瘤。形态学不完全符合胃肠道间质瘤,免疫组织化学结果提示(CD117 -/+,  Dog-1 -

/+)。因此,必须行胃肠道间质瘤关基因检测以明确 诊断。 

 

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26 楼    发表于2013-08-25 11:21:46举报|引用
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多数发言提到GIST的诊断或鉴别诊断。

在GIST中,的确有小比例表达CD117、CD34或DOG-1阴性的,即xclbljys老师提到的CD117阴性GIST。

在上皮样亚型中,也是有表达CD117、CD34、DOG-1阴性的病例。复旦大学肿瘤医院病理科王坚教授对此曾经有过点评。形态学支持上皮样型但免疫表型不支持GIST的,不能排除GIST的可能性,有必要做相关的基因检测来明确诊断。

下面,我们来看看上海交通大学附属瑞金医院病理科是这么说的。

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xclbljys
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王军臣

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23 楼    发表于2013-08-23 18:37:02举报|引用
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原单位IHC判读结果:

肿瘤细胞  Vimentin +, CD117 -/+,  Dog-1 -/+, Ki67  5%+

   AE1/AE3, Desmin, SMA, Nestin, S-100, HMB45, ALK-1, Bcl-2, CD99, CD34, CD31均阴性。

 

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22 楼    发表于2013-08-23 18:34:47举报|引用
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看来上述IHC标记,请再给出您的意见。谢谢!

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王军臣

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21 楼    发表于2013-08-23 18:30:07举报|引用
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本帖最后由 海上明月 于 2013-08-23 18:32:53 编辑

请看IHC

 

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王军臣

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18 楼    发表于2013-08-21 21:34:51举报|引用
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 谢谢笃行者老师!

这个肿瘤的生长方式不是不常见,

或许这个肿瘤类型不是不常见。

但是这种形态的表型则是少见。

其免疫表型也是非同一般。

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王军臣

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3 楼    发表于2013-08-20 09:08:18举报|引用
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          镜下:肿瘤组织主要位于粘膜下层,大部分呈膨胀性生长,局部呈浸润性生长,累及固有层,细胞短梭形或卵圆形,束状片状排列,核圆形,局灶见核分裂象(2/10HPF, 间质血管丰富。

 

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王军臣

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1 楼    发表于2013-08-20 08:34:20举报|引用
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原始图片三张,抱歉,少了点。但能代表该例的组织病理特征。

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诺贝儿
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  • wang4160:  难度有点大啊!!!:)
    2013-08-20 12:01
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王军臣
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