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罕见病例

medman_2010 离线: 帖子：402; 粉蓝豆：1; 经验：1245; 注册时间：2009-05-13; 加关注 | 发消息

楼主发表于 2013-08-09 18:27|举报|关注(2)
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性别	女	年龄	26	临床诊断	胸椎肿瘤性质待查
一般病史	胸椎不适3个月
标本名称	胸椎周围软组织肿物
大体所见	灰白不整形，鱼肉样，共计3cmx3cmx2.5cm

附件：fkhr break apart FISH 检测

图1
图2
图3
图4
图5
图6
图7
图8
FKHR break apart FISH 检测

图1
图2
图3
HE

镜下为小圆细胞肿瘤，请发表高见

标签：主要免疫组化结果

本帖最后由 medman_2010 于 2013-08-13 11:16:36 编辑

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medman_2010 离线: 帖子：402; 粉蓝豆：1; 经验：1245; 注册时间：2009-05-13; 加关注 | 发消息

12 楼发表于2013-08-14 07:20:28举报|引用
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又加了几张图，部分区域可见肿瘤再横纹肌之间浸润

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medman_2010 离线: 帖子：402; 粉蓝豆：1; 经验：1245; 注册时间：2009-05-13; 加关注 | 发消息

11 楼发表于2013-08-14 07:17:12举报|引用
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蝾螈瘤是一个很好的鉴别诊断，

恶性蝾螈瘤，即恶性外周神经鞘膜瘤伴有横纹肌母细胞分化。少数病例也可伴有平滑肌分化，此瘤恶性程度较高。

首先这一例没有典型的MPNST的图像，基本上都是小圆细胞呈实体型生长，局灶可见少许腺泡状生长，这是实体型腺泡状横肉的典型图像（请参见2013WHO）,

其次FISH结果FKHR分离支持腺泡状横肉，而不是蝾螈瘤

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medman_2010 离线: 帖子：402; 粉蓝豆：1; 经验：1245; 注册时间：2009-05-13; 加关注 | 发消息

8 楼发表于2013-08-13 12:37:18举报|引用
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根据HE和组化最后提示具有肌源性和神经内分泌双向表达的肿瘤，考虑两个诊断：腺泡状横肉和PNET

FISH: FKHR分离支持腺泡状横肉（图见第一次发图的帖子）

查阅WHO2013：腺泡状横肉可出现神经内分泌分化，不能诊断为PNET或内分泌肿瘤

鉴于国内外报道均较少，大家一块学习一下

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medman_2010 离线: 帖子：402; 粉蓝豆：1; 经验：1245; 注册时间：2009-05-13; 加关注 | 发消息

7 楼发表于2013-08-13 12:33:02举报|引用
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根据HE和组化显示具有肌源性表达和神经内分泌分化的小圆细胞肿瘤，最后锁定两个诊断：

1. 腺泡状横纹肌肉瘤

2. Ewing/pnet

FISH检测显示：FKHR分离，支持腺泡状横纹肌肉瘤

查阅WHO2013提示，部分腺泡状横纹肌肉瘤可以伴有神经内分泌分化，不能诊断为神经内分泌肿瘤或PNET。

国外2009年开始报道3例，Alveolar Rhabdomyosarcoma With Neuroendocrine/Neuronal Differentiation: Report of 3 Cases

国内尚未查及，请各位多多指正。

1: 水蜜桃

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medman_2010: 不好意思写错了，应该是国内、外报道均较少见

2013-08-13 13:18

我来说一句

medman_2010 离线: 帖子：402; 粉蓝豆：1; 经验：1245; 注册时间：2009-05-13; 加关注 | 发消息

5 楼发表于2013-08-12 08:15:08举报|引用
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这个病例有FISH结果，回头上传

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medman_2010 离线: 帖子：402; 粉蓝豆：1; 经验：1245; 注册时间：2009-05-13; 加关注 | 发消息

4 楼发表于2013-08-10 11:04:34举报|引用
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小圆细胞肿瘤，初步考虑如楼上所说，组化加上，请各位继续发表高见

1: 扎贝

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