胚胎性肉瘤（未分化肉瘤）占儿童所有肝原发肿瘤的6%，通常发生在5-20岁，镜下由致密或疏松排列的星形或梭形细胞构成，间质粘液样。肿瘤细胞有明显的核异性性，染色质深染，可见多核巨细胞，一个特征性病变是可见胞质内大小不等的嗜酸性小球，有时一个细胞内可有多个。肿瘤周围可见陷入的胆管和肝细胞。这些梭形、上皮样和多核巨细胞通过免疫组化证明，提示可能来自原始干细胞。

谢谢老师提供精彩病例，学习了

 本例免疫组化结果：Vim(+);Desmin(+);SMA(-);Hep(-);CD34(血管+）；CK7(胆管上皮+）;S-100(-);AFP(-)。

最后诊断：（右肝）未分化胚胎性肉瘤。

比较典型的肝脏胚胎性肉瘤

鉴别血管肉瘤

 学习了

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 谢谢了，请问可否截个图展示一下嗜酸性小球以及如何与红细胞鉴别

海绵状血管瘤

比较典型的肝脏胚胎性肉瘤

鉴别血管肉瘤

未分化肉瘤（UES）也称胚胎性肉瘤。

临床特征：是由未分化的间充质细胞构成的恶性肿瘤，常发生于大龄儿童，约75%为6-15岁，少数可发生于成年人。是儿童继肝母细胞瘤及肝细胞癌之后的第三高发恶性肿瘤。血清AFP不升高。UES可侵入下腔静脉并进入右心房，似心脏肿瘤。影像学所见囊性变可能为肿瘤液化坏死或出血，

肉眼改变：直径10-20cm不等，界限清，无包膜。切面为灰白色，实性，可因出血坏死成多彩状及囊性变，局部呈胶冻样。

镜下改变;由未成熟的梭形、星芒状、多形性及巨细胞样肿瘤细胞构成疏松粘液样结构，但可在血管周边密集排列，也可包绕胆管。肿瘤细胞核异型性明显，染色质深。巨细胞可多核或奇异性核，单个散在或聚集成丛状。另一特征性病变是在大的多形性或巨细胞的胞质内可见大小不等的嗜酸性小球，这些小球PAS染色阳性。有些UES排列成席纹状，似恶性纤维组织细胞瘤或血管外皮瘤样，梭形细胞提示肌源性分化，部分UES出现间变或未分化小细胞成分，间变表现为：未分化的肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤及骨样基质出现。有时肿瘤可见扩张的胆管及成巢的肝细胞，可能是陷入的癌旁的正常组织。

免疫组化：显示未成熟的间叶源性及上皮源性2中表达谱系。如vim、desmin 、keratin、sma、CD10、CD68、caponin，不表达MyoD1及β-catenin可与肝母细胞瘤鉴别。

预后：预后差，中位生存期＜年。

 上皮样血管内皮瘤也是要考虑的

 考虑为血管平滑肌脂肪瘤。