上海市骨与软组织病例临床病理读片讨论会每季度首月第一个周六上午举行，一年共举行四次。这些病例主要由上海市10余家三级甲等医院病理科提供，大部分为疑难罕见病例，均有最后的明确的诊断。我将选择一些病例逐渐推出，供大家分享。欢迎各位网友和专家积极参与讨论和互动。相信这些病例对各位病理医师尤其是青年医师的日常工作有参考作用。敬请各位朋友参与讨论和指导。

诊断软组织透明细胞肉瘤

鉴别诊断须考虑到以下肿瘤;

1、滑膜肉瘤

2、恶黑，本例肿瘤位于真皮深层，表皮无异常，可以鉴别

3、上皮样肉瘤

4、MPNST

5、平滑肌肉瘤

6、肌纤维母细胞肉瘤

7、未分化多形性肉瘤

低度恶性肿瘤 主要考虑

恶性神经鞘膜瘤

滑膜肉瘤

非典型纤维组织细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤

请见IHC 标记阳性的图片。阴性的就不上传了。

最后诊断：软组织透明细胞肉瘤。

学习了

好病例，谢谢！

软组织透明细胞肉瘤。

软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma, CCS）的诊断依据：

1）20-40岁女性多见，男女发病比例为2:3。本例女性30岁，符合好发年龄和性别；

2）四肢末端多见，常见于足部和踝部。本例为足部脚趾处发生；

3）肿瘤位置在深部软组织，多在皮下，多数病例表皮无损。影像学显示软组织块影。本例符合；

4）巨捡: 肿瘤直径2-6cm，结节或分叶状，界清但无包膜，与腱膜或腱鞘相连，灰白而质嫩，点状或斑状黑褐色，可有出血坏死灶。本例符合；

5）镜下瘤细胞胞浆透明，故而得名。瘤细胞常被纤细的（也可见致密粗大)纤维间隔巢状或器官样结构, 或为片状或树状排列。偶见间质黏液样变。特别要注意的是，有的呈恶纤组样结构，30%-50病例或多或少可见其中含花环状核排列的多核巨细胞。本例显而易见：

6）瘤细胞梭形、多边形，有呈卵圆形。胞浆透明也可嗜酸性。胞浆或多或少含黑色素颗粒，但约1/5病例显见，是重要依据。本例可见；

7）胞核比较有特点：圆形或卵圆形，染色淡或空泡状。核仁明显（嗜酸性或嗜酸双色）。核分裂3-5个以内/10HPF。本例符合；

8）IHC标记：S-100、HMB45、Melan A阳性（本例三阳）。酪氨酸激酶（TK）、leu-7、NSE和MiTF也可阳性；

软组织透明细胞肉瘤的5、10、20年生存率分别为67%、33%、10%

软组织透明细胞肉瘤鉴别诊断：

1）皮肤恶黑侵袭软组织：虽然恶黑的免疫表型与软组织透明细胞肉瘤相似，但病灶与皮肤关联，瘤细胞异型性明显，核分裂像多，色素多。多核巨细胞少，没有能像透明细胞肉瘤那样检测到EWS-ATF-1融合基因。

2）恶性纤维组织细胞瘤：恶纤组可表现为席纹状（或旋涡状）结构，并见多核巨细胞，部分瘤细胞胞浆较为松亮。而软组织透明细胞肉瘤出现这样结构时，胞浆透明明显，巨细胞胞核常具有典型的软组织透明细胞肉瘤核特征（见前述）。二者免疫表型不一样。

3）纤维肉瘤：胞浆内找不到黑素颗粒，不易见到多核巨细胞。免疫表型不一样。还应该鉴别皮隆突。其异型性不如软组织透明细胞肉瘤，免疫表型也是不一样。

4）转移性肾透明细胞癌肉瘤变：核仁没有软组织透明细胞肉瘤明显，不易找到黑素。免疫表型不一样。

5）恶性周围神经鞘瘤：不如软组织透明细胞肉瘤那样的胞浆透明。核染色较深，不易见到软组织透明细胞肉瘤那样的多核巨细胞，与神经关系密切。免疫表型不全一样。

如果每次能把与会专家的主要不同意见也列举一下就更好了，可以学到更多的东西，有些时候误读也是一种经验

软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma, CCS）。好病例，谢谢海上明月老师！

读片会上，有两个意见的，有一个意见的。少数不同意见的是：恶黑、恶性纤维组织细胞瘤和腱鞘巨细胞瘤。除了腱鞘巨细胞瘤上述鉴别诊断中未谈到，其余的上述鉴别诊断中有提到的。欢迎质疑和讨论。谢谢！

请继续关注。将在下一周提供第二例上海市骨与软组织疑难病例讨论供分享。

谢谢海上明月老师！

 学习了，感谢明月老师提供学习机会。

很有收获，谢谢海上明月老师！

太感谢了 呵呵