多形性脂肪肉瘤

  诊断倾向多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤，去分化脂肪肉瘤和粘液纤维肉瘤待除外

  依据

  1、临床病史和大体：本例女性，55，腹膜后肿物，15×10×5cm至17×15×6cm，切面灰红，部分呈粘液半透明状，部分见薄壁囊腔；而多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤发病高峰50-70，好发于四肢，但是也可发生于腹膜后，特别是去分化脂肪肉瘤，这是多形性肉瘤的特例，发生于腹膜后的肿物一般都比较大5-15，甚至可以超过20cm，切面表现多样：灰白，伴出血，坏死时表现灰红色，粘液样区也可见；所以建议再多取材和加做S-100。

  2、镜下：本例在粘液背景下大部分细胞疏松排列，局灶细胞稍丰富。瘤细胞一部分呈圆形，梭形或星芒状，单核，核淡染或呈泡状，核仁明显；可见核偏位，但未见明确核分裂象；另一部分细胞呈双核或多核瘤细胞状，核的特点与单个核的瘤细胞类似，可见多核瘤细胞吞噬类似脂质或粘液后形成泡沫样结构。

  3、免疫组化：多形性恶性纤维组织细胞瘤时 可表现为AAT.AACT，CD6，CD34（+）阳性 。

鉴别诊断

1、去分化脂肪肉瘤

     S-100弥漫阳性，多取才寻找脂肪母细胞

2、粘液纤维肉瘤（粘液样恶性纤维组织细胞瘤）

      第二张图片可见薄壁血管，但是CD68阳性。查阅WHO发现粘液纤维肉瘤CD68阴性

 多形性恶性纤维组织细胞瘤

 多形性（粘液）恶性纤维组织细胞瘤
        去分化脂肪肉瘤
        陈旧性神经鞘瘤
        以上这几种诊断还需要做工作进一步排除

诊断：腹膜后 硬化性脂肪肉瘤（属于高分化的脂肪肉瘤）。

诊断依据：

1、发生于老年女性，腹膜后肿瘤，首先要考虑的是脂肪肉瘤。

2、本例细胞相对稀疏，以梭形细胞为主，胶原纤维丰富，其中散在分布多种形态的异型细胞，可见病理性核分裂像（图27）、肿瘤性多核巨细胞（CD68-），薄壁血管，部分细胞内似有脂肪样空泡（硬化性脂肪肉瘤有时不易找到典型脂肪母细胞，而且脂肪肉瘤异质性明显，可以伴有其它分化甚至出现多形性未分化肉瘤区域，需要多取材）。

3、Ki-67指数不高。

鉴别诊断：

1、多形性脂肪肉瘤：恶性度更高，需要鉴别。本例细胞丰富程度、多形性不够，且Ki-67指数不高，不符合本瘤。

2、孤立性纤维性肿瘤：本例CD34+，需要考虑。但本瘤胶原纤维常更丰富，且常有血管外皮瘤样结构等特点与本例不符。

3、多形性未分化肉瘤：恶性度更高，需要鉴别。必须要先除外其他肿瘤才可诊断，而且本例细胞丰富程度、多形性不够，且Ki-67指数不高，不符合本瘤。

黏液型恶性纤维组织细胞瘤

 考虑多形性恶性纤维组织细胞瘤。

肿瘤位置较深，位于腹膜后，粘液样背景，散在梭形纤维样细胞，有的细胞肥胖，核大有异型，且有核仁。可见多核巨细胞，outon巨细胞，核呈花环状排列，胞浆泡沫样。局灶有胶原纤维，漩涡状排列。背景中有散在炎细胞。考虑粘液纤维肉瘤。AAT+。1.与脂肪肉瘤鉴别，可见单泡或多泡脂母细胞，但胞浆透亮而非泡沫样，S-100+。2.还有其他软组织肉瘤，多形性横纹肌肉瘤。炎性肌纤维母细胞瘤等。免疫组化可资鉴别。

 学习中，期待结果

低度恶性纤维组织细胞肿瘤。

1、 后腹膜是脂肪肉瘤最常见的好发部位，粘液性脂肪肉瘤是要考虑的；

2、图像中可以看见大细胞考虑为脂肪母细胞；

3、S100标记看是否为阳性！

 非典型纤维黄色瘤

 考虑1横纹肌肉瘤 2炎性肌纤维母细胞瘤 3多形性脂肪肉瘤

多考虑：多形性恶性纤维组织细胞瘤。

考虑脂肪肉瘤

考虑：多形性脂肪肉瘤

           多形性未分化肉瘤（恶纤组）

          粘液样纤维肉瘤

考虑腹膜后神经鞘瘤

 黏液型恶性纤维组织细胞瘤。

鉴别诊断：

                1.粘液型脂肪肉瘤

                 2.黏液样纤维肉瘤

                 3.孤立性纤维性肿瘤

                 4胃肠外GIST

考虑多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤。

鉴别：恶性外周神经鞘瘤， 伴有明显破骨细胞性巨细胞的平滑肌肉瘤。

 多形性恶纤组或脂肪肉瘤