倾向粘液脂肪肉瘤

考虑多形性脂肪肉瘤。

多形性未分化肉瘤（恶纤组）

  感谢yangcroom 老师在百忙之隙发来的首例经典病例，您辛苦了！

考虑低度恶性肿瘤，看HE有几种图像，一些区域疏松，粘液变性的感觉，还有区域血管非常丰富，间质胶原变性的感觉，还有些区域有些多核巨细胞样细胞，一些血管周围炎细胞浸润，还有些肥大细胞，再根据部位，考虑：1、孤立性纤维性肿瘤（或是血管来源的肿瘤），2、脂肪肉瘤（粘液还是多行性？）3、间质瘤，4、与卵巢相关的肿瘤，5、肌来源的肿瘤，7、神经来源的肿瘤，8、纤维组织细胞类。期待老师的解答。

诊断：（腹膜后）多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤

诊断依据：1.部位

                  2.形态特点：肿瘤细胞梭形、多形性，核仁明显，核具有异型性，梭形细胞束状或车辅状排列，疏密不一，之中分布着多核巨细胞，胞浆泡沫样或嗜酸，间质粘液样伴炎细胞浸润。

                  3.免疫组化：AACT+、AAT+、CD34+

鉴别诊断：去分化脂肪肉瘤

诊       断：考虑多形性恶性纤维组织细胞瘤。

诊断依据：

1、临床资料：该肿瘤好发于50-70岁中老年人，多数病例发生于下肢大腿部，亦可以发生于上肢及腹膜后，位于腹膜后者体积常较大；本例患者，女性，55岁，腹膜后肿物性质待定。

2、大体观察：肿瘤呈结节状或分叶状、膨胀性生长，可有假包膜，位于腹膜后者可达20cm以上，切面灰白、灰黄、灰红鱼肉状，可见出血、坏死、粘液变及囊性变；本例为15×10×5cm至17×15×6cm灰红不整形组织，部分区域呈粘液半透明状，部分区域见薄壁囊腔。

3、镜下观察：从所给图片整体来看该肿瘤粘液变性比较明显，肿瘤细胞相对较稀疏，呈束状或流水状排列，局部区域细胞较丰富，呈席纹状排列。肿瘤细胞一部分呈梭形，胞膜不清，泡状核，核膜厚，可见核仁；另一部分肿瘤细胞异型明显，呈圆形或多边形，核大而不规则，染色质粗而深染，可见明显核仁，未见明确核分裂象；本例另外一个特点就是存在大量的多核瘤细胞，其中一些多核瘤细胞中似形成吞噬脂质后形成泡沫样结构。

4、免疫组化：MFH无特异性免疫组化标记物，不能仅凭组织细胞性标记物（CD68、AAT、AACT等）来确定其诊断。本例免疫组化结合临床资料、大体观察及镜下观察支持多形性恶性纤维组织细胞瘤的诊断。

鉴别诊断：

1、脂肪肉瘤：主要鉴别开的包括粘液性脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤，两者中都可见脂肪母细胞，且前者间质中毛细血管呈分枝状或鸡爪样。

2、胃肠道外间质瘤：CD117（+）。

3、孤立性纤维性肿瘤：本例CD34阳性支持该诊断，但是从整体形态学观察不支持该诊断，也可进一步CD99、Bcl-2免疫组化染色排除该诊断。

  期待各位老师、同行进一步详解，有什么不对或不合适的地方尽情各位老师、同行批评指正！

考虑为炎症性肌纤维母细胞肿瘤，部分区域疏松，伴有粘液背景，部分区域致密些，血管丰富伴有炎细胞浸润，夹杂在其中的肌纤维母样细胞，体积大，胞浆丰富，核仁明显，有些呈多核巨细胞样细胞，还有些肥大细胞，免疫组化Ki67指数不高，CD34（+）。

多形性脂肪肉瘤。

考虑：多形性脂肪肉瘤。

鉴别诊断：1. 孤立性纤维性肿瘤；

                 2. 炎症性肌纤维母细胞肿瘤；

                3. 胃肠外GIST。

炎症性肌纤维母细胞肿瘤

 考虑：多形性脂肪肉瘤     多形性未分化肉瘤（恶纤组）

鉴别诊断：1. 孤立性纤维性肿瘤；

                 2. 炎症性肌纤维母细胞肿瘤；

                3. 胃肠外GIST。

首先考虑是腹膜后脂肪肉瘤，需要鉴别的是未分化高级别多形性肉瘤和横纹肌肉瘤

首先考虑脂肪肉瘤

在这个部位，瘤体巨大；首先考虑：脂肪肉瘤（具体分型根据肿瘤的具体形态，以上形态脂肪肉瘤都可以出现）；其他的SFT、GIST以及未分化肉瘤可能性较小。肿瘤巨大以及异质性较大免疫组化每个部位都可以不同，所以要多去取材很重要！

考虑多形性脂肪肉瘤。

(腹膜后）黏液型恶性纤维组织细胞瘤。（黏液样成分多，经典型区域相对少，还是支持黏液型）

诊断依据：1.临床病史：老年女性，肿物发生位置较深。

                  2.肿物较大，大体形态如上述。

                  3.组织学特点：瘤组织内见有大量粘液，大部分区域细胞稀疏，呈星芒状散布在粘液样基质量中。部分区域细胞密，呈短梭形，纤维间质致密，可见散在分布的胞浆嗜酸的单核或多核的异型大细胞；部分粘液样区域可见弧形的小血管，少量血管周围有炎性细胞反应，以及可见胞浆有空泡的多核瘤细胞，类似脂肪母细胞。

                 4.IHC：AAT（+）、AACT(+) 、CD34（+）较支持纤维组织细胞来源的肿瘤。

鉴别诊断：1.粘液型脂肪肉瘤，主要是未见典型的脂肪母细胞及丛状或枝芽状血管。IHC不太支持多核的大细胞为脂肪母细胞。

                 2.黏液样纤维肉瘤，两者形态之间不易鉴别。IHC前者主要表达Vim和部分肌源性标记，而不表达组织细胞性标记物。

                 3.孤立性纤维性肿瘤，上例HE形态粘液样成分较多，散在的单核、多核瘤细胞。有弧形小血管。IHC虽然CD34（+），但瘤细胞多表达纤维组织细胞标记。故形态和IHC不太支持SFT。

考虑多形性恶性纤维组织细胞瘤。