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血管母细胞瘤(VHL综合症)除了中枢神经系统血管母细胞瘤外,还包括视网膜和内脏囊肿,透明细胞性肾皮质癌,肾上腺嗜络细胞瘤和附睾乳头状囊腺瘤,还可以发生内耳的淋巴囊肿瘤,肝细胞瘤和癌,副神经瘤和胰腺胃肠道甲状腺的内分泌肿瘤。
绝大多数VHL都发生于小脑,平均年龄30岁,常为边界清楚的附壁结节,其次还可见内壁光滑的囊或是位于脊髓的空洞。对与周围非肿瘤组织形成清楚的边界。大体红褐色和黄色,分别代表了血管成分和脂质成分。肿瘤细胞胞浆淡染,细小的空泡状或泡沫状,可以连接成巢状或者分叶状,似上皮样,还可见肥大细胞浸润。在肿瘤和大脑交界处特点是大量毛细胞样星形胶质细胞增生。
组织学上属于良性,但切除之后可以复发。