Rosai-Dorfman Disease？

 RDD

 Rosai-Dorfman Disease，RDD，窦组织细胞增生伴巨淋巴结病。原因不明的非常少见的良性组织细胞增生性疾病   。该病多数位于淋巴结内，发生于颅内的RDD极为罕见。

国外文献报道的颅内RDD具有以下特点:（1）好发于40～50岁的中年男性;（2）多数位于硬膜，影像学通常显示占位性病变，易误诊为脑膜瘤  。典型的表现为以硬膜为基础的单灶或多灶性病变，可为鞍内，脑膜的肿块，少数位于脊膜或脑实质内，包括鞍区、矢状窦旁、海绵窦及中颅凹等;（3）临床上最常表现为颅内占位，可出现头痛、抽搐、神经系统功能障碍等症状。（4）病理组织学改变:炎性肉芽肿性病变内见较多淋巴细胞，成熟的浆细胞和组织细胞。组织细胞呈片状分布，细胞核大，核仁明显并见巨细胞形成，可见组织细胞吞噬淋巴细胞现象。淋巴细胞、浆细胞进入组织细胞胞质为该病的典型改变。免疫组化显示:组织细胞S-100阳性;（5）该病一般预后良好，治疗以手术切除为主，其他治疗效果不明显。

    鉴别:（1）脑膜瘤，为脑膜上皮性肿瘤，与RDD的炎性肉芽肿性病变在显微镜下是截然不同的;

（2）郎罕细胞组织细胞增生症 ，以往称组织细胞增生症X，包括嗜酸细胞肉芽肿、Hand-Schuller-Christian病和Abt-Letterer-Siwe病，也可表现为炎性肉芽肿性病变，伴以大量增生的组织细胞和多量嗜酸性白细胞为特征，但与RDD不同的是该细胞为Langenhangs细胞，核有皱褶，染色质细颗粒状，核仁不明显，胞质内无吞噬淋巴细胞现象，伴有多量嗜酸性白细胞，电镜下胞浆中有Birbeck特征性颗粒;

（3）浆细胞肉芽肿  ，亦如RDD表现为炎性肉芽肿性病变中见较多浆细胞、淋巴细胞和组织细胞并伴有纤维增生或纤维化，但无组织细胞吞噬淋巴细胞现象，且S-100蛋白缺乏阳性表达;

（4）非特异性炎性疾病，无组织细胞吞噬淋巴细胞现象，S-100缺乏阳性表达;

（5）恶性组织细胞增生症，增生的组织细胞分化程度不一，部分肿瘤细胞的核 有显著的异型性，分化成熟的组织细胞可吞噬红细胞但不会出现吞噬淋巴细胞现象;

（6）相关性血细胞吞噬综合征:是以增生的组织细胞吞噬红细胞为特征;

（7）组织细胞性淋巴瘤，是极少且高度恶性的肿瘤，瘤细胞呈弥漫分布，体积大，形状不规则，瘤细胞异型性高，核分裂易见。

    颅内RDD在病理组织学上的特点与颅外基本相同，组织细胞胞质内淋巴细胞的伸入运动和组织细胞是否表达S-100蛋白，对于诊断有重要意义。 

RDD

倾向胶质瘤 

Rosai-Dorfman Disease？

多核巨细胞很多。

倾向胶质瘤，做GFAP、S-100等与脑膜瘤鉴别。

倾向于脑膜瘤，做做胶质和上皮的标记吧