浅表性血管粘液瘤

低度恶性纤维粘液样肉瘤鉴别诊断主要为神经束膜瘤。不考虑肌内粘液瘤

可以看到肿瘤肌组织内浸润，可见较多的弓形血管，主要考虑低度恶性纤维粘液样肉瘤。

低度恶性纤维粘液样肉瘤

低度恶性纤维粘液样肉瘤。

首先考虑低度恶性纤维粘液样肉瘤，鉴别诊断主要为纤维瘤病伴粘液变性。

形态比较符合高分化的纤维黏液样肉瘤。肌内黏液瘤不考虑。

在软组织肿瘤内含有黏液结构成分的肿瘤几乎不存在良性，大部分是（低度）恶性的肿瘤。

镜下可见肿瘤浸润性生长、弓形血管、细长纤维、粘液、符合：低度恶性纤维粘液样肉瘤

低度恶性纤维粘液样肉瘤。

首先考虑低度恶性纤维粘液样肉瘤

考虑低度恶性纤维粘液样肉瘤

 考虑低度恶性纤维粘液样肉瘤

 这例病例，细胞密度低，胶原化和粘液化 的方式不是低度纤维粘液样肉瘤的形式

假如有浸润，假如胞膜不完整，假如找到和分裂相，就放到低级别粘液样纤维肉瘤

有胞膜，找不到和分裂相，就是肌间粘液瘤

 粘液的东西，特别是低度恶性的，和粘液瘤没有形态，细胞学的不一样，主要看是否有胞膜，是否浸润生长，是否有核分裂像

本例的纠结主要在于富于细胞型肌内黏液瘤 与 低度恶性纤维黏液样肉瘤 之间的鉴别诊断，二者在细胞异型性及核分裂像方面几乎没有区别，富于细胞型肌内黏液瘤也可有周边浸润横纹肌现象。本例大体显示包膜完整，或者至少是部分包膜，镜下却可见细梭形细胞区（注意：不是富含星芒状细胞的黏液区！）浸润分离横纹肌纤维。低度恶性纤维黏液样肉瘤的梭形细胞致密区与稀疏细胞疏松区比例不等，可以出现各自极端现象。肌内黏液瘤很少发生于青年人，而低度恶性纤维黏液样肉瘤多发生于年轻人，当然这仅仅是一个参考方面，没有绝对的。成熟的胶原纤维及血管结构稀少是肌内黏液瘤特点，肿瘤细胞分布均匀，多为短梭形至星芒状，局部区域可见囊腔形成及泡沫细胞，遇有十分棘手病例可以做FISH检测，据文献报道低度恶性纤维黏液样肉瘤95%左右有t（7；16）染色体基因异位。

本例经多家省级医院及全国软组织病理专家会诊，会诊结果同意 低度恶性纤维黏液样肉瘤。

觉得主要还是看分叶状结构+被挤压的弓形血管，赞同专家的意见

低度恶性纤维粘液样肉瘤。

1、4月3日深圳市原单位病理科诊断意见：

（左肩部）镜下见肿瘤细胞细梭形，细胞形态学温和，核分裂相少见，呈交错疏松与致密区排列，并浸润至周围横纹肌组织，符合低度恶性纤维粘液样肉瘤。

2.、4月7日佛山市中医院病理科会诊意见（毛荣军）：

      会诊深圳市某医院病理切片HE*3张，诊断：（左肩部）肌内粘液瘤。镜下病变主要由形态温和的梭形星形细胞构成，间质富于纤维粘液样物质，异型性不明显，边缘区可见肌内生长。

3、4月8日中山医科大学肿瘤医院会诊意见：

   会诊深圳市某医院病理切片HE*3张，诊断：（左肩部）倾向低度恶性纤维粘液样肉瘤，建议其他医院进一步会诊。

4、 4月12日 广州军区总医院病理科会诊意见（赖日权教授）：

会诊深圳市某医院病理HE切片3张及送检剩余标本重新制片HE*5张，IHC*8张。诊断：（左肩部）镜下原切片主要见梭形及星形细胞，异型性不明显，胶原化不明显，分布在粘液间质中，间质血管增生，肿瘤累及肌间。当时未能完全确定是肌间粘液瘤还是低的小纤维粘液样肉瘤。将送检组织全部全部包埋切片，病变可见二种区域混合存在，见弓形小血管和小动脉型血管，并见局部区域细胞丰富，且核大，有异型，类似普通的中度恶性纤维肉瘤。免疫表型：Vim+，SMA+/-，Desmin-，EMA-，S-100-，Ki-67约20%，CD31及CD34血管+。 意见：符合低度恶性纤维粘液样肉瘤，局部区域有向恶性转化的倾向。

5、2013-04-15佛山市中医院病理科第二次会诊意见（毛荣军）

   再次阅片：深圳市南山医院病理HE切片NO.1303896*1-3号及所有剩余少量组织再送广州军区总医院病理科会诊及制片。剩余组织制片病理号NO.258068HE*4及IHC*8张

   根据上述两家医院病理切片综合会诊，镜下见病变以显著的粘液样区域为主（深圳市某医院），局灶区域细胞丰富（广州军区总医院），细胞呈小圆形、梭形或星芒状，富于细胞区，瘤细胞较大，胞浆丰富，嗜碱性，部分区域富于血管，瘤细胞聚集，可见少量粗大胶原束，此外，病变局灶在肌肉内生长。在富于细胞区域，纤维粘液样区域红染的纤维样物质多位于粘液池周边，类似坏死的纤维粘液样物质。免疫组化：瘤细胞Vim+、SMA+/-、Desmin+、EMA-、S-100、KI-67约20%，CD31及CD34血管+，少量瘤细胞+。

    根据上述形态学，诊断意见：（左肩部）肌内细胞性粘液瘤（肌内粘液瘤，局部富于细胞）。

    鉴别病变：低度恶性纤维粘液样肉瘤

　　　会诊病变组织学形态缺乏典型的低度恶性纤维粘液样肉瘤纤维粘液样基质，富于瘤细胞胞区域，瘤细胞胞浆嗜碱性，尽管一些血管及周围瘤细胞聚集以及粘液与富细胞区域界限清楚，但细胞形态学缺乏低度恶性纤维粘液样肉瘤典型特征，是一种反应性改变（患处触压史）。因此不予考虑此病。

6、2013-04-22复旦大学附属肿瘤医院会诊意见（软组织专家集体朱雄增、王坚等）：

   （左肩部）富于细胞肌内粘液瘤。IHC: VIM+，SMA-，DES-，S-100-，CD31-，CD34-，EMA-，KI-67+(25%)。

注：局部区域细胞较丰富，呈多边形，可见核分裂相，增殖活性较高，该区域富于血管，且可见灶性纤维素样坏死，边缘区在肌束内生长。依据形态学和免疫学表型考虑为假恶性反应性改变。

该病变诊断并不复杂，只要你仔细观察，认真分析，大多数区域的形态学特征完全是典型的“肌内粘液瘤”表现，仅在局灶区域出现富于细胞，尽管这些区域的细胞丰富、上皮样，核分裂相较多，亦有边缘肌内浸润现象，然而与“低度恶性纤维粘液样肉瘤”的形态仍然存在较大差异，两者纤维粘液样背景不同，肌内粘液瘤瘤细胞形态缺乏异型性，胞浆染色不呈嗜伊红色，更重要的是富于细胞区病变组织内出现纤维素样坏死，而不是肿瘤性坏死，另有一个重要线索，就是患者病史中曾有常按揉肿块的习惯史，期盼其能自然消退，因此富于细胞区其实只是一种反应性细胞学改变的结果，就像“增生性肌炎”一样发生的形态学改变，所以本质上的形态学仍然是“肌内粘液瘤”，而不是恶性病变。导致诊断错误的原因，主要在于对这两种病变缺乏足够的认识，两种病变均存在粘液，局部也可以细胞丰富，也可有边缘浸润，但从形态学排列及细胞形态学特征仍然存在不同，因此容易误诊，不掌握病史与富于细胞的关联，也易导致错误的诊断。

 另外，补充一下，除了广州军区总医院病理科后来把所有组织学切片再次包埋制片后，发现局灶性富于细胞，多数区域也与之前的深圳市原单位提供的组织学形态特征一致，是典型的肌内粘液瘤，在粘液性背景中，局灶区域粘液纤维间质中可有纤维增多现象，但并不代表与低度小纤维粘液样肉瘤一致。特别注意。
想补充广州军区总医院病理科后来制片的几张富于细胞的区域和纤维素性坏死的图片，不知道如何上传。