手术所见：术中见小腿后侧2.0X1.0cm大小包块,侵犯比目鱼肌，与周围组织粘连。

图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。

免疫组化标记结果肿瘤细胞示：

点评专家：张祥盛（51楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：TK1905（13楼  链接：>>点击查看<< ）

感谢 xiaocaodi老师在百忙之隙发来的第二例经典病例，您辛苦了！

平滑肌肉瘤

1、患者多见于中老年人，外周软组织中最常见于下肢，占所有软组织肿瘤的5%~10%。

2、梭形细胞束，瘤细胞有丰富的嗜酸性胞浆，两端钝圆的长胞核，瘤细胞异型性，多形，胞核内可见较多空泡；核分裂像的多少对判定其恶性程度有重要意义、高核浆比，可见奇异核细胞。

3、肿瘤多见坏死、浸润邻近组织和器官。

需鉴别纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤等。

IHC：SMA，Actin，Desmin，CK，S-100，Ki-67，P53等

此例考虑为软组织恶性巨细胞瘤，发生于老年人，呈多结节性病变，周围纤维结缔组织可见含铁血黄素沉积，细胞具有高度异性，见瘤巨细胞。免疫组化：Vim,CD68，SMA，Des, CD99,CK,EMA，鉴别诊断，要排除滑膜肉瘤，平滑肌肉瘤deng

考虑硬化性横纹肌肉瘤

1、骨样/软骨样基质样背景

2、嗜酸性胞浆，多形性明显

3、浸润性生长

需鉴别1、骨外软骨肉瘤。2、血管肉瘤。3、多形性横纹肌肉瘤。4、平滑肌肉瘤等。

IHC：myogenin，myoD1，CD31，CD34，S100，SMA，Desmin等

考虑为骨化性肌炎

肿瘤组织由增生的纤维母细胞组织，可见骨样组织形成，具有区带现象，肿瘤细胞轻-中度异性，细胞丰富，可见含铁血黄素。

鉴别诊断 骨外骨肉瘤

IHC：Vimentin、SMA

本例特点：

1、老年人，下肢深部肿块，应该在肌肉内，半年，疼痛，病变最大径2cm。

2、组织学有骨化，边缘有陈旧性出血，周围肌肉组织萎缩伴有纤维母细胞增生，那些多核的细胞应该是萎缩的肌组织，做desmin可以明确。总体排列似乎有种层次感。

诊断：骨化性肌炎。

免疫组化：SMA、desmin、S-100、CD68。

鉴别诊断：1.平滑肌肉瘤：本例有梭形细胞束，细胞有丰富的嗜酸性胞浆，核有异型，应该鉴别平滑肌肉瘤，但平滑肌肉瘤很少看到如此骨化情况。免疫组化染色SMA、desmin阳性。

2.骨外骨肉瘤：本例没有花边样成骨，骨化区域本例位于病变周边，不符合其特征。

3.恶性神经鞘瘤：老人，梭形细胞、红胞浆，疼痛症状，下肢，这些特征提示MPNST可能。免疫组化S-100有鉴别作用。

4.恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤体积一般较大，瘤细胞多形性、异型性应该更加明显，多少可见肿瘤性坏死。

5.滑膜肉瘤：整体形态没有提示，做EMA、CK看看。

 硬化性横纹肌肉瘤

诊         断：考虑巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤（giant cell MFH）。

诊断依据：

    1、临床资料：巨细胞型MFH发生于老年人，无性别差异，好发于肢体、躯干深部软组织；本例患者，女，60岁；发现右小腿疼痛性包块半年余。

    2、大体检查：灰红色不规则组织1块3.0X2.0X1.8cm，切面灰红，质中。术中见小腿后侧2.0X1.0cm大小包块,侵犯比目鱼肌，与周围组织粘连。

    3、镜下观察：瘤细胞多呈结节状生长，结节之间隔以胶原纤维样组织，并可见有化生性骨形成；肿瘤性结节由椭圆形至梭形的纤维母细胞样细胞和组织细胞样瘤细胞组成，具有明显的异型性，可见多核巨细胞。

免疫组化：Vimentin，EMA，SMA，Desmin，CD68，HMB45等。

鉴别诊断：

    1、软组织巨细胞瘤：少见，好发于四肢浅表软组织；肿物周界清晰。

    2、平滑肌肉瘤：SMA（+），Desmin（+）。

    3、恶性黑色素瘤：HMB45（+）。

此例是发生于小腿的软组织肿瘤或瘤样病变。软组织肿瘤的组织学类型较多，镜下形态较复杂，不同类型肿瘤在组织学上又有较大重叠，故软组织肿瘤的诊断不管对临床医师还是病理医师来说都比较棘手，软组织肿瘤的诊断多数需要借助于免疫组化标记、甚至电镜观察和分子遗传学检测等辅助手段。在临床病理诊断中最好结合影像学、组织形态学、免疫组织化学甚至电镜观察、细胞和分子遗传学检测来综合诊断。

此例具有以下临床特点及组织学表现：

（1）60岁老年女性，小腿深部软组织内肿块并伴有疼痛的病史，大小约2cm左右；疼痛这个病史在这里显的比较重要，总的来讲恶性程度越高的软组织肿瘤疼痛的病史越是不严重甚至不出现。

（2）低倍镜下肿瘤的边界相对清晰，并可见假包膜，局灶呈现出侵袭性的边界；

（3）组织学上显示出区带样结构，肿瘤的周围骨化更为显著；

（4）骨化区域向外周比较成熟，并形成比较成熟的板层骨；与邻近的组织分界清晰（图3显示的这个特点比较清楚）；

（5）病灶的边缘见含铁血黄素沉积，间质伴有黏液样变性，局灶区域显示出栅栏状排列的区域。

（6）高背景下瘤细胞有异型性，但没有见到病理性核分裂像，呈退行性变的改变。间质伴有出血性改变，并能见到继发性的小灶梗死区域。

结合上述分析此例形态支持骨化性肌炎；

免疫组化在此例排除性诊断中显的特点重要，需要选择AE1/AE3、EMA、S-100、MART-1、Desmin、SMA、myogenin，myoD1、KP-1、Ki-67

 需要首先鉴别的就是（1）恶性外周神经鞘膜瘤：此例肿瘤的周边有黏液样的背景，小灶显示出栅栏状结构，患者又是老年人并且有疼痛的病史。染免疫组化后就很容易除外，MPNST表达S-100及MART-1。

（2）平滑肌肉瘤：虽然低倍镜下形态不能除外平滑肌肉瘤，但有两点可以基本上除外：①伴有大面积的骨化及成熟骨形成，②高倍镜下核不支持；免疫组化鉴别还是必须的；

（3）恶性纤维组织细胞瘤：细胞的异型性还不足以诊断恶性纤维组织细胞瘤，染KP-1能除外；

（4）滑膜肉瘤：最为最后一个排除性诊断，诊断任何软组织肉瘤都不能忘了它。免疫组化双向表达，结合免疫及分子病理检测容易除外。

仔细寻找后并未见到明确的肿瘤性坏死，没有坏死恰恰是假肉瘤样病变一大特征。支持骨化性肌炎。

经典的骨化性肌炎一般是三个带，一个带是结节性筋膜炎样的区域，外渗的红细胞分布在半S样的肌纤维母细胞之间，一个是骨样基质带，一个是编织骨样带，从第一个带慢慢向第二个带，第三个带演进。有时候随着病程的推移可以见不到明显的分带，但大致可以辨别。这里恰恰有。

诊断主要集中在

1、硬化性上皮样纤维肉瘤

2、上皮样血管内皮瘤

诊断：血管瘤样纤维组织细胞瘤。

诊断依据：

    1、老年女性，右小腿疼痛性肿块半年余，最大径2cm（不符合点：年龄偏大，疼痛）；

    2、低倍镜下肿瘤的边界相对清晰，周边有厚的纤维性假包膜，并可见慢性炎细胞浸润带，似乎有淋巴滤泡形成；

    3、中高倍镜下肿瘤中心由不规则的成片、成巢或结节状分布的多边形、梭形、卵圆形和圆形组织细胞样或肌样细胞组成，核染色质细，核分裂象难见，胞质呈淡嗜伊红色，部分含有含铁血黄素性颗粒；内可见部分瘤组织硬化，部分粘液变；部分瘤细胞有异型性，并见多核巨细胞，但核分裂象难见。

免疫组化：AE1/AE3, EMA，CD68，CD163，S-100，MART-1，SMA，Desmin，Myogenin，MyoD1，CD31，CD34，Ki-67。

  分子遗传学：肿瘤有ATF-1与EWSR1或FUS基因的融合基因，应用EWS分离探针行FISH检测可见红绿信号分离。

  鉴别诊断：恶性纤维组织细胞瘤，软组织巨细胞瘤，恶性外周神经鞘膜瘤，平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤，血管肉瘤等。

骨化不是很明显，背景更像上皮样血管内皮瘤

形态学有特征，有分带状增生，细胞学支持纤维母/肌纤维母细胞病变，结合部位和大小，不考虑真性肉瘤，系假肉瘤样增生，支持骨化性肌炎。鉴别诊断楼上几位已经列出了诸多种类。

 考虑骨化性肌炎，但是还要排除下平滑肌肉瘤与恶性纤维组织细胞瘤

符合硬化性上皮样纤维肉瘤

 从25张切片看，细胞异型性虽大，但未见明显肿瘤性坏死，未见病理性核分裂，仅在第17张切片上见一个明确的核分裂，因此不支持高度恶性肉瘤的诊断。有粘液软骨样成分，有明显含铁血黄素沉着，边缘见肌肉脂肪浸润，支持假肉瘤样病变。病灶边缘有骨化，支持骨化性肌炎的诊断。