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- B81图多，耐心看：双侧卵巢十分少见病例，也很经典，大家快来学习、讨论！
| 性别 | 女 | 年龄 | 53岁 | 临床诊断 | 1、左侧卵巢巨大囊肿2、右附件肿物 |
|---|---|---|---|---|---|
| 一般病史 | 发现盆腔肿物近6年，无明显不适，近1年自觉下腹胀明显，进展较快！ | ||||
| 标本名称 | 1、左卵巢囊肿 2、右侧附件 | ||||
| 大体所见 | 术中见：近左附件区有一巨大囊肿，无粘连。右附件类似卵巢组织，质硬！ 行左侧卵巢囊肿切除术，右附件切除术！ 追问病史，患者无内分泌紊乱表现！ 大体所见：1、（左侧卵巢）：巨大囊性肿物一个，V：25.0x21.0x10.0cm。表面被覆浆膜、光滑完整，灰白色，表面血管扩张。剖开，内容为黄褐色混浊液。肿物单房，内壁大部分光滑，局灶散在或成片存在乳头状、菜花状凸起，质地偏硬，最大一枚V：0.7x0.6x0.5cm，灰白色。囊壁平均厚0.1-0.3cm，但于局灶增厚的囊壁内见一结节，V：4.0x4.0x2.0cm，切面实性，界尚清，黄白色，质地中！ 2、（右附件 | ||||
第一部分：左侧卵巢囊肿
名称：图1
描述：130057左侧卵巢囊肿。囊肿巨大，内表面广泛散在有小乳头结构。局灶囊壁内有一结节，图中！
名称：图2
描述：130057左侧卵巢囊肿。囊壁内结节实性，切面黄白色！
名称：图3
描述：130057左侧卵巢囊肿。囊壁内结节似分叶状。
名称：图4
描述：巨大囊肿囊壁，内衬柱状上皮！
名称：图5
描述：高倍下，上皮似有纤毛！苏木素染得有点深！
名称：图6
描述：高倍，内衬上皮。
名称：图7
描述：局灶见乳头状结构。
名称：图8
描述：乳头状结构，较复杂。
名称：图9
描述：局灶衬覆上皮下，可见到嗜伊红圆形细胞，不知是……？
名称：图10
描述：高倍，嗜伊红圆形细胞。有核仁！Leydig细胞？
名称：图11
描述：乳头，间质水肿样。
名称：图12
描述：乳头结构。
名称：图13
描述：上皮下嗜伊红圆形细胞。
名称：图14
描述：局灶见到砂粒体！
名称：图15
描述：砂粒体，个别区域多！
名称：图16
描述：微小乳头结构！
名称：图17
描述：局灶囊壁衬覆上皮下见嗜伊红、圆形细胞，是Leydig细胞还是吞噬细胞？
名称：图18
描述：高倍：上皮下嗜伊红、圆形细胞。
名称：图19
描述：高倍：上皮下嗜伊红、圆形细胞。
名称：图20
描述：上皮下嗜伊红、圆形细胞。
名称：图21
描述：上皮下嗜伊红、圆形细胞。
名称：图22
描述：上皮下嗜伊红、圆形细胞。
名称：图23
描述：囊壁内肿物处增厚的囊壁间，见散在的嗜伊红、圆形细胞，这个应该是Leydig细胞了。
名称：图24
描述：高倍：有核仁。
名称：图25
描述：近囊壁内肿物处，间质水肿，散在有细胞巢团，两种细胞成分：Sertoli细胞和Leydig细胞！
名称：图26
描述：囊壁内肿物附近，间质内网状结构？？
名称：图27
描述：囊壁内肿物附近，间质内网状结构？？
名称：图28
描述：Sertoli细胞和Leydig细胞！
名称：图29
描述：至肿物实质处！
名称：图30
描述：肿物实质，均为此结构，小管状！
名称：图31
描述：肿物中心区！
名称：图32
描述：肿物中心区！
名称：图33
描述：局灶间质纤维化？及周边水肿间质！
名称：图34
描述：肿物周边间质内散在细胞巢。
名称：图35
描述：Leydig细胞散在，Sertoli细胞等及纤维化间质。
名称：图36
描述：高倍
名称：图37
描述：高倍
名称：图38
描述：高倍
名称：图39
描述：高倍，两种细胞成分混杂。
名称：图40
描述：高倍
名称：图41
描述：这个是……？也是Sertoli细胞构成的吗？？
名称：图42
描述：又一个！
名称：图43
描述：囊壁内肿物周边，水肿间质！
名称：图44
描述：肿物
名称：图45
描述：肿物
名称：图46
描述：肿物
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- 过河小马！
×参考诊断
引用 11 楼 musicbeer2006 在 2013-01-25 20:43:56 的发言:
非常感谢楼主发这么经典的病例，本人也挺感兴趣的，试着回复楼主帖子，首先自己的诊断：
左侧卵巢：网状性sertoli-leydig 细胞瘤；右侧附件：高分化sertoli-leydig细胞瘤。
诊断说明：左侧卵巢肿瘤，第一眼看起来似乎是个浆液[***]界性肿瘤，有乳头状的结构，特别唬人，但是乳头表面细胞单层排列，无异型性，间质较硬，再仔细看其他区域，它有sertoli小管的结构，以及嗜酸性的成团排列的leydig cell，这些特点比较符合网状性sertoli-leydig 细胞瘤的特征，有的时候leydig cell 不明显，甚至没有，但是也不影响sertoli-leydig 细胞瘤的诊断；至于分化程度，有的认为网状性是一个中-低分化的肿瘤，通常网状性sertoli-leydig 细胞瘤常伴异源性成分，最常见的成分应该是粘液性上皮，但是本例似乎没有看到，至于平滑肌是否是异源性成分，我也不清楚。右侧附件，图片所示比较典型的sertoli小管和leydig细胞，sertoli小管比较规则，个人认为应该是一个高分化的sertoli-leydig cell tumor。卵巢的性索间质肿瘤预后主要和肿瘤分期相关，肿瘤有没有侵出卵巢外似乎和预后更加相关。
书上介绍高分化Sertoli-Leydig 细胞瘤只发生于单侧卵巢，且网状成分、异源性成分见于中、低分化。此例双侧发生，所以考虑为中分化。在大多数的工具书中，如WHO、妇产科病理等，异源性成分提到包括上皮：黏液上皮多见；间叶：软骨、骨骼肌、横纹肌多见。均未提及平滑肌，只在《女性生殖道》一书中介绍异源性成分明确提到了平滑肌！所以不知道究竟算不算？左侧巨大的囊肿，镜下看起来和其囊壁间的Sertoli-Leydig肿瘤巢成分毫无关联，没有相延续的地方，更像是各自独自发生。发生两种肿瘤相遇的境况简直太少见，不敢考虑，本身此肿瘤就很少见了，况且这个年龄、还双侧发生，更是罕见！若是囊肿上皮下的嗜伊红圆形细胞可以肯定是Leydig细胞，是不是就说明囊肿就是扩张的网状成分呢？
混沌中……
- 过河小马！
这个病人查过染色体没有？ 看起来像是Sertoli-Leydig 肿瘤的区域是未发育的睾丸组织！那些小管更像未发育的曲细精管.
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musicbeer2006: 曹主任，刚才仔细看了一下病史： “今日再次向临床手术医生沟通，得知该患身形较瘦，一生未来过月经，未生育，术中见双侧附件、子宫等生殖器官发育不良。子宫不明显，细条状，双侧附件不能明确区分出输卵管、卵巢2013-01-27 21:43 -
musicbeer2006: 是染色体异常引起的两性畸形吗？望解答，不胜感激！2013-01-27 21:44
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kuhaitianxin 离线
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引用 11 楼 musicbeer2006 在 2013-01-25 20:43:56 的发言:
非常感谢楼主发这么经典的病例，本人也挺感兴趣的，试着回复楼主帖子，首先自己的诊断：
左侧卵巢：网状性sertoli-leydig 细胞瘤；右侧附件：高分化sertoli-leydig细胞瘤。
诊断说明：左侧卵巢肿瘤，第一眼看起来似乎是个浆液[***]界性肿瘤，有乳头状的结构，特别唬人，但是乳头表面细胞单层排列，无异型性，间质较硬，再仔细看其他区域，它有sertoli小管的结构，以及嗜酸性的成团排列的leydig cell，这些特点比较符合网状性sertoli-leydig 细胞瘤的特征，有的时候leydig cell 不明显，甚至没有，但是也不影响sertoli-leydig 细胞瘤的诊断；至于分化程度，有的认为网状性是一个中-低分化的肿瘤，通常网状性sertoli-leydig 细胞瘤常伴异源性成分，最常见的成分应该是粘液性上皮，但是本例似乎没有看到，至于平滑肌是否是异源性成分，我也不清楚。右侧附件，图片所示比较典型的sertoli小管和leydig细胞，sertoli小管比较规则，个人认为应该是一个高分化的sertoli-leydig cell tumor。卵巢的性索间质肿瘤预后主要和肿瘤分期相关，肿瘤有没有侵出卵巢外似乎和预后更加相关。
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dry99992009 离线
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支持中分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤的诊断。
结合本例，复习中分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤：
1、 患身形较瘦，一生未来过月经，未生育，术中见双侧附件、子宫等生殖器官发育不良。子宫不明显，细条状，双侧附件不能明确区分出输卵管、卵巢结构。
2、 此瘤可发生于2-75岁。
3、 不到2%的中分化和低分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤为双侧性。
4、 多为实性、囊实性或囊性包块。一般情况，囊壁光滑的囊肿常常见于较大的肿瘤，并且伴有网状结构。实性区域呈淡黄色、粉红色或灰色。常常有明显的坏死和出血。
5、 肿瘤大小变异较大，可从无法检测到至直径35cm左右。界限通常清楚。低分化者体积较大。
6、 中分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤，表现为细胞丰富的结节或“小叶”，表面上看，容易当成上皮细胞，由疏松的纤维性或纤维粘液样间叶间质分隔开。不成熟的Sertoli型细胞，细胞核小，呈卵圆形或成角，胞质或者稀少，或者有相当明显的淡染的胞质，排列成短而细的条索，真正的中空小管或界限不清的细胞巢和细胞片块。一般纤维性间质比较丰富，可能发生玻璃样变性。间质中通常容易见到明显的成熟的Leydig细胞，特别是在肿瘤的周围。或在富于细胞的结节的边缘。
7、 除高分化Sertoli-Leydig细胞肿瘤外，可见异源性成分和网状结构。
诚信 敬业 博学 奉献
非常感谢楼主发这么经典的病例，本人也挺感兴趣的，试着回复楼主帖子，首先自己的诊断：
左侧卵巢：网状性sertoli-leydig 细胞瘤；右侧附件：高分化sertoli-leydig细胞瘤。
诊断说明：左侧卵巢肿瘤，第一眼看起来似乎是个浆液[***]界性肿瘤，有乳头状的结构，特别唬人，但是乳头表面细胞单层排列，无异型性，间质较硬，再仔细看其他区域，它有sertoli小管的结构，以及嗜酸性的成团排列的leydig cell，这些特点比较符合网状性sertoli-leydig 细胞瘤的特征，有的时候leydig cell 不明显，甚至没有，但是也不影响sertoli-leydig 细胞瘤的诊断；至于分化程度，有的认为网状性是一个中-低分化的肿瘤，通常网状性sertoli-leydig 细胞瘤常伴异源性成分，最常见的成分应该是粘液性上皮，但是本例似乎没有看到，至于平滑肌是否是异源性成分，我也不清楚。右侧附件，图片所示比较典型的sertoli小管和leydig细胞，sertoli小管比较规则，个人认为应该是一个高分化的sertoli-leydig cell tumor。卵巢的性索间质肿瘤预后主要和肿瘤分期相关，肿瘤有没有侵出卵巢外似乎和预后更加相关。
- 我爱我家
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本帖最后由 dama0609 于 2013-02-23 16:54:41 编辑
引用 17 楼 曹大夫 在 2013-01-27 20:32:49 的发言:
这个病人查过染色体没有？ 看起来像是Sertoli-Leydig 肿瘤的区域是未发育的睾丸组织！那些小管更像未发育的曲细精管.
感谢曹老师的发言！学生是基层医院，做不了染色体检查并且相信患者也应该是没做过。
经曹老师提醒，再结合患者临床特征，现在看来“性腺发育异常”方面是必须考虑、且更有可能的诊断方向，比如混合性性腺发育不全、睾丸女性化综合症等等。但是关于这方面的知识实在是没有掌握，期待曹老师及大家的继续指教！
谢谢。
- 过河小马！
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图28
巨捡： 2、（右附件）：不整形组织一块，V：4.5x2.2x2.0cm，表面浆膜光滑完整，灰白色，处之质实，中部膨大。一侧附着囊状水泡两个，其一最大径2.5cm，类圆形；其二呈条索、管状，长4.5cm，径0.5cm。二者表面光滑，半透明状。内容为清亮透明液，单房、囊壁菲薄、内壁光滑。
剖开肿物，切面实性，黄褐色，质地偏硬，略分叶状。外围以厚壁样纤维组织，厚0.1cm，灰白色，二者间界限清。结构似乎是“输卵管内肿物”样！
- 过河小马！
