肾脏肿瘤，皮质内有一直径约6CM的肿块，在肾门处有一肿块，直径约5CM。二处肿瘤镜下形态无区别。
女性，20岁。
免疫组化：Vimentin - 、CD99 -、Desmin-、SMA-、ki-67+90%
肿瘤内大片坏死

重复CD99及Vimentin，仍为阴性

？

PNET

镜下示瘤细胞较小，圆形及椭圆形，大小比较一致，瘤细胞胞质少，核圆形，深染，可见小核仁，局部瘤细胞呈条束状排列，局部可见形态不是很典型的假菊形团，细胞异型性显著，核分裂像多见。形态支持肾脏原始神经外胚层瘤（primitive neuroectodermal tumor PNET）

CD99、Vimentin阴性？也不能除外PNET，换操作方法继续染，外加特然PAS染色

考虑PNET

考虑神经内分泌癌，CK点阳性，神经内分泌标记也部分表达，且Vim-、CD99-，不支持PNET

我也是这样考虑的

患者出去会诊，至今未归

青年女性肾皮质直径约6cm肿块，而肾门肿块直径约5CM。

两个肿块一大一小，镜下形态相同，在提供的图片中见肿瘤边缘脉管内瘤栓，那么该肿瘤是恶性的，肾门肿块可能是肾皮质肿瘤转移而来。

从形态上看，有这么几个特点：

（1）肿瘤细胞呈网状、短索状、巢状或弥散排列，瘤细胞间富含粘液样基质；

（2）有的区域可见明显的上皮结构，呈管状排列趋势；

（3）绝大多数瘤细胞较小，核相对深染，胞浆少，甚至镜下不见胞浆，呈胚基性母细胞形态；

（4）免疫组化标记显示，上皮标志和神经内分泌标志物阳性，但阳性都不强，甚至有的灶阳或点状阳性。

综上所述，首先考虑：肾母细胞瘤。

肾母细胞瘤主要见于儿童，成人少见（但可发生）。组织学上胚基细胞可以排列成多种形状，相互吻合的索状与簇状是基本的排列方式，典型的病例可见到肾小球样结构。胚基细胞可分化出粘液、神经和内分泌组织，或许鳞状上皮巢，特别是可沿着任何一种软组织方向分化。这时，我们在诊断时可见到典型的上皮和间质细胞成分的双向分化。

本例没有见到教科书上典型的小管和肾小球结构。所提供的图片也没见大量的梭形细胞分化。本例主要是弥散分布的上皮索网巢或疑似管状结构的成分，还有一个就是显著的粘液成分。

本例主要是上皮成分和粘液性基质分化，抑或伴有神经内分泌分化。

鉴别PNET，在PNET，神经内分泌的标记应该是强的，本例不足。

不成熟的考虑，仅供参考。

请再读读本例如下HE图片。

不知VImentin 为何阴性

可否因为粘液分化而间叶成分分化不明显的缘故

可否将肿瘤不同切面不同区域多取材，切片找梭形细胞分化区域，以此片标记看看Vimentin表达如何

可否复习现有切片，看有没有梭形分化成分，找肾小球样分化的结构

可否待找到梭形成分的切片重做一遍IHC。

谢谢！

是这样做的，我们也有一个意见就是成人肾母，但是。。。，VImentin 与CD99都重复了

是鳞状上皮增生伴有慢性炎症

考虑PNET