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血管周上皮细胞恶性肿瘤(PEComa)是一组较少见,组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶肿瘤,瘤细胞胞质透明或淡嗜伊红颗粒状,免疫组化检测表达黑色素瘤抗体HMB45、Melan-A(A103)及肌源性抗体SMA.包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomylipoma,AML),肺的透明细咆"糖"瘤(Clear cell"sugar"tumor of the lung,CCST),淋巴管肌瘤病(Lymphangiomyoleiomymatosis,LAM),镰状韧带、圆韧带的透明细胞肌黑色素瘤(clear cell myomelanocytic tumor of the falciform ligament/ligamentum teres,CCMMT)以及胰腺、直肠、腹腔浆膜、子宫、外阴、大腿和心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤.瘤细胞呈巢状或小梁状排列。肿瘤组织中毛细血管网丰富是PEComa的另一个特点,这与肿瘤起源于血管周细胞的概念相一致。PEComas以中年女性多见,以内脏(尤其是胃肠和子宫)腹膜后和腹盆腔等处多见。皮肤原发PEComa罕见,仅占软组织活检诊断的PEComa病例的8%。迄今共有约22例皮肤原发病例报道。
PEComa目前尚无确切的良恶性诊断标准,大多数的PEComa临床上都是良性经过。如果肿瘤直径>5厘米,瘤细胞密集,核分裂1>50HPF,伴坏死,血管侵犯,要考虑恶性。