患者男，23岁，11年开始出现左大腿根部肿块，约8X5X3CM，质硬。当地行手术切除。术后病理示左大腿纤维肉瘤。12年6月发现双侧腹股沟淋巴结和肺多发转移。期间曾进行放疗和化疗。12年10月又发现右大腿根部肿块。现予手术切除送病检。大体：带皮肤肿瘤碎组织一堆，直径约25CM。其中大块者12X9X7CM。切面于肌肉组织中见灰白色肿物，质软，细腻，出血坏死明显。

 现在归到神经系统疾病了

软组织透明细胞肉瘤

诊断：

1、腺泡状软组织肉瘤，多见于青少年，女性多见，瘤细胞呈上皮样，可见嗜酸性大核仁，但核分裂象少见，组织图像呈器官样结构，瘤巢周围可见窦隙样薄壁血管，PSA染色见颗粒样结晶，S100可以阳性，50%灶性表达Desmin；

2、腺泡状横纹肌肉瘤，MyoD1、Myglobin染色阳性；

3、软组织透明细胞肉瘤：大核仁，好发青少年，组织图像呈器官样结构，表达S100；

4、上皮样肉瘤：同样好发于青少年，双向表达CK和Vimentin及CD34;嗜酸性大核仁；

5、本例图3、4、和5具有可隐约见到纤细的胶原纤维，1和3的可能性最大，最终看免疫组化结果确定诊断。

此外有些疑惑，前面所做的放化疗对于肿瘤的打击会不会改变肿瘤的分化方向？

软组织透明细胞肉瘤。

透明细胞肉瘤

学习了 

软组织透明细胞肉瘤

好是能复习一下第一次手术的病理，那个“纤维肉瘤”许是更符合软组织透明细胞肉瘤的形态表型。

真是一个不错的例子，见证了肿瘤形态学的动态变化。

那少量的淋巴细胞是反应性的，不是肿瘤性，还是再加做横纹肌的其他标记，如MyoD-1、myogenin等，恶黑要排除。

 学习了

学习了

转移性恶黑！因为细胞大小不一且有病理核分裂。

感觉HE不是很像软组织透明细胞肉瘤，免疫组化倒是支持。

 学习了，软组织恶黑

 学习了。

学习了

谢谢楼主提供的难得少见病理，学习了！

感谢各位老师指导！本例最终诊断结果：（右大腿）软组织透明细胞肉瘤。

软组织透明细胞肉瘤，学习了，谢谢！