图片: | |
---|---|
名称: | |
描述: | |
最后诊断:(左锁骨上淋巴结)前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。
本例可提供儿童常见淋巴瘤的复习:
1、关于淋巴母细胞淋巴瘤WHO新分类:因为淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphoma, LBL)与急性淋巴细胞性白血病(Acute lymphoblastic leukemia, All)在形态上、遗传学上和免疫表型上相同,都起源于前B或前T淋巴细胞,WHO将其统一为前B/T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。LBL大多发生于儿童和青少年,占儿童NHL的约30%,T淋母占85-90%,B淋母占10-15%,其侵袭性强,进展快,70%就诊时已为临床Ⅳ期,30-50%侵犯骨髓。50-75%T淋母患者有纵隔肿块,且横隔上淋巴结肿大是特征之一。虽然LBL为高级别淋巴瘤,但儿童患者5年生存率达90%(当然这是指标准化疗,国内医疗保险体制下可能达不到)。其预后与分肿瘤分期密切相关。
2、 LBL的Ann Arbor分期系统:Ⅰ期—横膈单侧单病灶;Ⅱ期—单侧多灶性;Ⅲ期—双侧多灶/或原发纵隔肿块、胸腔积液、弥漫性腹部病变;Ⅳ期—播散性病变,骨髓或中枢神经系统累及。包括:E-结外,S-脾,B-发热、夜间盗汗、消瘦。
3、 LBL形态学:淋巴结结构弥漫性破坏,肿瘤细胞中等大,大小较一致,胞浆稀少,核圆形或扭曲,核膜清晰,核染色质细尘状,核仁多不明显。核分裂多见,因大量巨噬细胞吞噬凋亡小体而呈现星空现象,需与Burkitt淋巴瘤区别。免疫表型;TdT(96%)阳性是鉴别要点,T/B分型对临床治疗方案也很重要,值得一提的是T LBL也可表达CD
4、 儿童最常见的NHL是LBL、Burkitt或Burkitt样淋巴瘤、弥漫大细胞性淋巴瘤(B/T/null)、间变大细胞淋巴瘤。
(学习心得,如有不妥之处,请指正,互相学习)