56岁女性，发现腹膜后肿物2周，术中见腹膜后肿

物，与肾脏、肠壁粘连，肾上腺未见异常，术中血压未见波动。巨检：褐色肿物一个，约16×14×9cm，肿物与肾脏、肠管粘连，肿物表面较光滑，切面暗红，局部灰白，质软、易碎，肿瘤部分呈囊实性，囊内见暗红色液体。

 加作几个免疫组化

 上皮样PEComa.

纯上皮样的PEComa与肿瘤进展（肿瘤复发、转移、死亡）的相关的不良的临床病理学参数：

1，伴发结节性硬化症或共存普通型血管平滑肌脂肪瘤

2，坏死

3，肿瘤体积>7cm.

4,肾外扩散或肾静脉累及

5，癌样生长方式

单变量分析中,

少于2个不良预后参数者：低危进展危险性，15%的进展率

2-3个不良预后参数：中度进展危险性，64%的进展率

4个以上的不良预后参数：重度进展危险性，100%进展率

总体来说，具有3个以上的不良预后参数的肿瘤有80%最终进展

参考文献：

Nese N,Martignoni G,Fletcher CD et al.Pure epithelioid PEComas (so-called epithelioid angiomyolipoma)  of the kidney: A clinicopathologic study of 41 cases: detailed assessment of morphology and risk stratification.Am J Surg Pathol 2011;35:161–176

上皮样血管平滑肌脂肪瘤