病史摘要：女， 40岁。

主诉：左鼻腔肿物9月。

体格检查：左鼻腔鼻窦充满新生物。

实验室检查：CT：左鼻腔鼻窦新生物。颅底骨质广泛破坏。CT结论：鼻咽顶壁及蝶骨大范围骨质破坏并鼻窦内软组织肿块影，考虑为骨源性恶性肿瘤，以骨软骨瘤恶变或软骨肉瘤可能性大，建议穿刺活检。

手术所见：左鼻腔鼻窦鱼肉样肿物。

临床诊断：左鼻腔、鼻窦恶性肿瘤。

病理肉眼所见：送检物为总直径4cm 碎组织一堆，色灰白，质地脆，表面略粗糙，切面无明显出血坏死等继发改变。

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肿瘤结构主要是粘液样和软骨样背景，瘤细胞核空泡状，核仁明显，胞浆强嗜酸性，要考虑骨外粘液样软骨肉瘤。

软骨粘液样纤维肉瘤

【概述】

纤维软骨间质瘤由二种不同组织组成，一种是软骨样组织，是良性的，相似于生长中的骺板;另一种是类似低恶性度纤维肉瘤组织。本病罕见。

【治疗措施】

病程缓慢，但是低底恶性的肿瘤。经病变内切除后常有肿瘤局部复发，甚至于术后几年后也可复发，其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除。未见转移报道。

【病理改变】

1.肉眼所见 肿瘤硬，呈白色，束状外观，类似于硬纤维瘤或低度恶性纤维肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状，似生长软骨板。

2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束，肿瘤组织当中，细胞核丰满，有多形性和染色过深，有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛，这些软骨分化良好，为良性表现，常形成一厚的波状带，与骺板相似，有渐进的柱状、增生和软骨内骨化。简而言之，纤维软骨间质瘤的主要组成成分于Ⅰ级纤维肉瘤相似，另一种截然不同的组成成分与骺板相似，提示是一种良性、类器官、错构瘤的特点。

【临床表现】

好发于男性，年龄9～23岁(平均13岁)。位于腓骨近端的干骺端，仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢，可有轻度不适、压痛，如位于表浅骨，可见规则、坚硬的骨膨胀，边界清楚。

【辅助检查】

X线所见

表现为邻近生长骺板的透明病变，在成人可侵犯骺端，所在骨的轮廓中度膨胀，皮质骨变薄，可呈扇贝或分叶状，皮质骨常有小的破坏区，肿瘤从此穿出，侵入通软组织中。骨膜反应少见，且表现慢性反应，因此，薄的皮质骨表面是光滑的或轻度粗糙。肿瘤中常有一些无机盐沉积，如为颗粒状或环状，提示软骨性成分;如为雾状则提示骨性成份。

【鉴别诊断】

在影像学上需同若干种肿瘤鉴别，非骨化性纤维瘤和低度恶性纤维肉瘤肿物内无矿物质沉积;软骨肉瘤不发于未成年患者;软骨母细胞瘤呈毛玻璃或云雾状密度增高影，而不是颗粒状、环状;骨巨细胞瘤在生长期少见，并无无矿物质沉积;儿童期的骨肉瘤和成人期的透明细胞软骨肉瘤也需鉴别。在组织学上需同纤维结构不良鉴别，纤维结构不良有软骨样成分，但其纤维组织成分是良性的，此外，纤维结构不良还有骨岛，软骨也不类似于生长软骨。

 鼻腔软骨黏液纤维肉瘤。