患者女，23岁，2012年6月发现左足底一肿物，生长迅速，2012年8月大小约18x16x15cm遂行左侧小腿截肢术；病理报告为：恶性间叶源性肿瘤，于2012年10月来我院发现1：左大腿一肿物，大小约2x1.5cm中央似一淋巴结，周围见大量脂肪组织，质硬（1-37图）:2：右侧乳腺外上象限两枚结节，大小分别为1.5x1cm，1x0.8cm，似有薄膜，切面灰白，灰黄，光滑，质脆（38-50图），望高手指点！！

对乳腺组织IHC：瘤细胞示CK5/6(-)AE1/AE3(-)p63(-)34BE12(-)CK14(-)CK7(-)CD31(-)CD34(-)BCL-2(-)ER(-)PR(-)E-Cad(-)

对左侧足底肿瘤IHC:瘤细胞示Myogenin(+)MyoD1(+)D2-40(+)VIM(+)CK7(+)CD34(+)

                                            GCDP-15(-)EGFR(-)CK20(-)CK56(-)34BE12(-)CK14(-)CD31(-)ER(-)PR(-)BCL-2(-)EMA(-)ACT(-)CD99(-)CGA(-)SYN(-)AE1/AE3(-)s-100(-)kI-67标记指数85%

结合病史及首次肿瘤IHC结果，本例形态学符合转移性硬化性横纹肌肉瘤，部分为腺泡状横纹肌肉瘤，请楼主对乳腺肿瘤加做横纹肌标记物，并排除，硬化性淋巴瘤，硬化性上皮样纤维肉瘤、圆细胞脂肪肉瘤，EWing/PNET等。

静待楼主IHC及最终答案!!

请教一下一楼老师，具体横纹肌标记什么，能详细告诉我吗？

 希望能够把阳性的免疫组化图片上传一下来看看。

年华似水老师：我们科室做的乳腺免疫组化全是阴性，截肢术标本在第四军医大学西京医院做的，免疫组化结果我写出来，没片子。

 CK7阳性对于诊断一个横纹肌肉瘤是很不寻常的一件事情，以至于原单位myoD1和myogenin阳性的情况下，也只是发了一个恶性间叶源性肿瘤；当然可能是一个伴有横纹肌肉瘤分化的肿瘤。不知道患者在术后是否进行过放化疗？放疗后的肉瘤形态可能多变；你可以再尝试做一些间叶性的标记物，横纹肌分化的肿瘤最敏感的标记物是Desmin,最特异的当然是myoD1;你可以再做些标记物；如果与原来的免疫表型没有太多的区别，病理报告上可以报结合病史及免疫表型符合转移性恶性间叶源性肿瘤。也许原来的组织切片更有意思。

好的，谢谢年华似水老师，这例患者没有放疗，我在做CK7及Desmin及时上传结果

 根据患者为年轻人，镜下瘤细胞呈实性，腺样，梭形，上皮样，淋巴瘤样等排列方式，大的细胞核，泡状，单个和多个核仁，水肿及黏液样的间质。结合免疫组化，考虑：软组织恶性横纹肌样瘤。

左侧足底肿瘤IHC:瘤细胞示Myogenin(+)MyoD1(+)D2-40(+)VIM(+)CK7(+)CD34(+)

恶性间叶源性肿瘤，具有横纹肌肉瘤分化表型。

需要鉴别上皮样肉瘤。

HE横纹肌分化不是很明显，到有点像软骨肉瘤分化，周围的小细胞分化。

如果是软骨肉瘤，Myogenin(+)MyoD1(+)不好解释。

还是诊断硬化性横纹肌肉瘤适合，支持肌表达的标记和形态表型更吻合，当肿瘤出现更原始的间叶细胞可以出现局灶性其他的标记，总之，是一个很罕见的例子。