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名称: | |
描述: | |
性别 | 女 | 年龄 | 58岁 | 临床诊断 | 盆腔肿物 |
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临床症状 | 腹痛腹胀4个月 | ||||
标本名称 | 1、盆腔肿物 2、次切子宫及双侧附件 | ||||
大体所见 | 次切子宫大小5x5x3cm,双侧卵巢大小分别为2.2x2x0.5cm, 2x2x0.5cm,双侧输卵管均长6cm,直径0.5cm。均未见明显异常。在一侧阔韧带处见直径约1.2cm的质脆区。肿瘤组织2袋:一袋为3块不规则组织,总体大小13x13x7cm,表面结节状,切面灰白,鱼肉样,有明显坏死;另一袋为小块碎组织,总体25x20x10cm,质同上。 | ||||
镜下形态 | |||||
原诊断意见或问题 | 恶性中胚叶混合瘤? |
huanghuang 离线
本例子宫内膜上皮有没有问题,子宫内膜非典型增生或上皮内癌?肿瘤与子宫有没有关系?如果不是子宫原发或累及,在盆腔可能是起源于子宫内膜异位症的MMMT。
MMMT可能是一种误称,因为越来越多的证据表明大多数MMMT是单克隆起源的化生性癌而非真正的癌肉瘤;包括临床特征,免疫表型以及分子遗传学上均与癌而非肉瘤相似。肉瘤样成分的是癌性成分的转分化,或者说肿瘤干细胞经历癌和肉瘤的异源性分化,事实上是上皮-间质过渡(EMT)的一个范例;旧的FIGO分期将MMMT以肉瘤来分期,新的分期将修正。临床上,大多数的MMMT起源于绝经期的女性;组织学上MMMT中存在高级别癌,浆液性癌以及透明细胞癌,以及淋巴管内癌栓均提示远处复发,转移以及较差的预后;而肉瘤样成分的级别,核分裂以及是否存在异源性的肉瘤分化包括软骨肉瘤以及横纹肌肉瘤等均与预后的关系不大;同样在淋巴结转移的情况下,多数转移灶中仅有癌性成分,少数为癌和肉瘤样成分;极少数仅为肉瘤样成分;这些证据均表面MMMT的总体生物学行为以及预后取决于癌的成分,所以在治疗和分期方面均应该根据癌的成分来决定;免疫表型方面,肉瘤样成分常见上皮标记物的表达,尽管有时只是斑驳状的。分子遗传学研究表明大多数的癌和肉瘤成分存在形同的X染色体失活,以及相同的P53和K-ras基因突变;杂合性缺失LOH研究也表明MMMT中癌和肉瘤样成分中存在相同的等位基因缺失。确实有少数MMMT是真正的碰撞瘤,大体上或组织学上癌和肉瘤的成分没有相互的交错或融合,提示可能是一个真正的碰撞瘤;此时的生物学行为以及预后取决于恶性程度更高的成分。
参考文献:
1,W G McCluggage.Malignant biphasic uterine tumours: carcinosarcomas or metaplastic carcinomas? J Clin Pathol 2002;55:321–325
2.Maria-Angeles Lopez-Garcia,Jose Palacios.Pathologic and molecular features of uterine carcinosarcomas.Seminars in Diagnostic Pathology (2010) 27, 274-286.