本例为十分难得一见的病例，请各位网友踊跃发表高见，免疫组化结果将于下周一晚上8点前公布。

小细胞肿瘤，PNET/EWS？胚横？血管球瘤？类癌？

本例形态学是典型的恶性血管球瘤（依据1、肿瘤体积大2、发生于内脏等深部实质器官3、细胞密度高有一定的异型性4、核分裂像增多）

鉴别诊断主要包括以下疾病

1、恶性潜能未定/非典型血管球瘤须仔细计数核分裂像，发病部位，肿块大小等综合因素判断，本例不考虑

2、恶性SFT/HPC

3、小细胞型滑膜肉瘤

4、异位A型胸腺瘤

5、非典型类癌

期待楼主公布IHC结果

本人同意：差分化型小细胞型滑膜肉瘤。

 肿瘤在低倍镜下最特征性的表现是类似于肾母细胞瘤的分叶状胚基样结构，此外癌样的生长方式，局灶的粘液样基质和模糊的条索状乃至腺样结构；小圆肿瘤细胞绕血管周分布及模糊的菊形团样结构，以及均匀的染色质和不显著的核仁均提示肿瘤可能为母细胞或者神经外胚层的肿瘤。另外瘤细胞部分有透明胞浆可能是胞质内糖原；尚可见单个细胞坏死，以及广泛间质内中多形核白细胞浸润。

结合病史，年龄以及组织学形态；首先需要考虑的是促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）以及原始神经外胚叶肿瘤（PNET）。形态学上更支持DSRCT，但这个肿瘤在这个部位不常见，不过文献上有报道，此外结缔组织间质也在不同的肿瘤中数量不等，甚至可以没有，取决于肿瘤细胞分泌的纤维母细胞生长因子（FGF）。

 Challenging case,thank you! 这个免疫表型可以符合单相上皮型滑膜肉瘤。EMA的强阳性对于诊断差分化滑膜肉瘤提供了有力的诊断线索。EMA,CD99在差分化滑膜肉瘤中表达的比例更高。P63可作为P53的同源标记物在这里表达。DSRCT与PNET均可表达CD99及EMA，但EMA通常只是局灶表达。最好加做Desmin,WT-1,FLi-1以及TLE-3。此外，如同楼主的报告指出的一样，FISH和RT-PCR检测t(x;18)-SYT-SSX融合基因对于确诊一个形态学上不十分典型的滑膜肉瘤很重要。

差分化型小细胞型滑膜肉瘤

在主支气管发生滑膜肉瘤实属少见，患者年轻，只有18岁，建议去做一下FISH和RT-PCR检测t(x;18)-SYT-SSX融合基因检测。

确实是比较少见，谢谢分享

学习。

 飘过

学习，谢谢楼主的病例，也感谢老师们的详细解答！

学习了。

谢谢分享

此例 差分化型小细胞型滑膜肉瘤 形态及分子病理证据并不充足，需要做FISH或融合基因检测来证实。

P63，EMA,阳性，而CD99并不特异，这里可否加做SMA,Desmin, bcl-2,CD34等免疫组化进一步明确诊断？本人认为要排除肌上皮癌

学习了。谢谢

感觉剧同意18楼 Dr Chen Joan的意见，这更可能是细胞单一分化的肌上皮，因此，肌上皮癌首先考虑，滑膜肉瘤这个形态太牵强了，形态学比免疫染色更重要。