女，76岁。

梭形皮瓣6.7*2cm，下连一肿物6.5*4*2.6cm，周围覆脂肪，肿物与皮肤相连，部分包膜，切面结节状，灰白色，有粘液感，质地中等，局部有出血。图24 Vim(+)   图25 S-100个别细胞（+）图26 Des(-)   图27：EMA(-)    图28  Ki-67阳性30---50%。

KI67没那么高，CD34有做吗？

老年人，皮下肿物，边界不清，粘液样背景，梭形细胞，核不规则，没看见多核细胞。形态学倾向于一个低度恶性肿瘤。

1.粘液样纤维肉瘤；

2.粘液样皮隆突；

3.脂肪肉瘤；

没做CD34,考虑皮隆突就该做，Ki--67局部高于这张图。

做一下CD34看看，我还是比较倾向于粘液样纤维肉瘤。

非粘液区看不到皮隆突的结构，粘液区血管狭长，也不是脂肉的鸡爪样。

 肿瘤位于76岁女性下肢皮下组织内，多结节状浸润性分布；粘液性基质内梭形肿瘤围绕拱形血管聚集，染色质浓染，异型性比较明显，某些见核内包涵体以及核型交错类似于脂肪母细胞核分裂像易见。间隔内细胞密度较高，纤维性基质明显，背景炎症浸润明显。

综合形态学和免疫表型：本例首先考虑为低级别粘液纤维肉瘤。主要的鉴别诊断是粘液炎性纤维母细胞肉瘤，需要仔细观察实性区的肿瘤细胞形态（鉴别如下）

肢端皮下中间型或恶性粘液样软组织肿瘤的鉴别诊断包括：

1，低级别粘液样纤维肉瘤，病变通常位于皮下或深部软组织，粘液性区域与富于细胞性区域交替分布，间质特征性的拱形血管，肿瘤细胞围绕其分布，粘液明显区常见假脂肪母细胞（S100阴性）。病变以粘液样区域为主，实性成分通常<10%,若是以实性成分为主，则还是诊断为多形性未分化肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤。

2，黏液炎性纤维母细胞肉瘤，病变明显好发于肢端皮下组织，呈结节状分布，粘液性背景中，炎症十分明显，肿瘤细胞具有奇异性核，常见类似于霍奇金细胞及RS样细胞，或者具有病毒包涵体样核仁，某些病变可能与霍奇金淋巴瘤与罕见的粘液样间变性大细胞淋巴瘤混淆。

3，粘液样/圆细胞性脂肪肉瘤：不同程度的单泡或多泡状脂肪母细胞以及混有原始间叶样小圆细胞，肿瘤特征性的丛状或“鸡爪样”血管。通常圆细胞成分不超过5%。若圆细胞成分超过30%，则诊断为圆细胞性脂肪肉瘤。

4，粘液样平滑肌肉瘤：罕见发生于皮下，肿瘤细胞稀疏，核异型性及分裂像可能并不十分明显。

5，软组织混合瘤/肌上皮癌/副脊索瘤：肿瘤可呈结节状分布，肌上皮细胞形态多变，通常具有粘液性基质，肿瘤细胞呈上皮样，浆样，梭形和透明细胞分化，可见有小管形成。表达肌上皮和上皮标记物CD10，EMA,GFAP等。

6，骨外粘液性软骨肉瘤：肿瘤呈现结节状分布，小圆或上皮样肿瘤细胞呈条索状，带状分布于粘液样基质内，在结节周围这一现象更为显著。不同程度的表达S100.但是并无明确的软骨分化。局灶性表达上皮标记物及神经内分泌标记物syn,nse被某些学者（Dr  J Rosai）认为是软组织的神经内分泌癌。

7;恶性外周神经鞘膜瘤：半数以上与NF1相关，散发性MPNST可与神经无关，肿瘤细胞具有蜿蜒的蛇形核，经常可能看到局灶性漩涡排列。免疫组化局灶性表达S100.另外发生于腹膜后的MPNST相对易于表达GFAP与CD57.

8，低级别纤维粘液样肉瘤：肿瘤通常好发于年轻人的肢端深部软组织，粘液区与富于细胞区交替分布。可见拱形血管，但细胞异型性通常不明显，粘液区粘液性基质通常也不显著。此外，大的肿瘤常见玻璃样菊形团形成。最近的研究表明，肿瘤特征性的表达MUC4具有高度的敏感性和特异性。

此外炎性肌纤维母细胞肿瘤的早期病变以及隆突性皮肤纤维肉瘤亦可出现较多的粘液样区。

可参考文献：

1，Huang HY, Lal P, Qin J, Brennan MF, Antonescu CR.Low-grade myxofibrosarcoma: a clinicopathologic analysis of 49 cases treated at a single institution with simultaneous assessment of the efficacy of 3-tier and 4-tier grading systems.Hum Pathol. 2004 May;35(5):612-21.

2，Oda Y, Takahira T, Kawaguchi K, Yamamoto H,Low-grade fibromyxoid sarcoma versus low-grade myxofibrosarcoma in the extremities and trunk. A comparison of clinicopathological and immunohistochemical features.Histopathology. 2004 Jul;45(1):29-38.

3.Graadt van Roggen JF, Hogendoorn PC, Fletcher CD.Myxoid tumours of soft tissue.Histopathology 1999, 35, 291–312

本例是典型的低级别粘液纤维肉瘤，其它不用考虑

学习了，谢谢各位老师高见，谢谢，节日快乐。

粘液性纤维肉瘤

低度恶性纤维黏液样肉瘤：瘤组织位于皮下，结节状，纤维样与黏液样区域交替分布，瘤细胞梭形或短梭形，部分星芒状纤维母细胞样，见部分血管，少数血管弯曲成弓形，背景见炎性细胞浸润。

谢谢各位老师。

老年人，下肢皮下包块，多结节，曲线状血管，假脂母样细胞，低度恶性的粘液性纤维肉瘤

粘液纤维肉瘤，形态比较典型

支持：低度恶性的粘液性纤维肉瘤；（不是低度恶性的纤维黏液样肉瘤，这种是年轻人多见）