患者女，45岁，发现腹部包块3年，近期增大明显，近2天腹胀明显，术中见包块位于腹膜后，界限清楚，上界至剑突，下界至直肠子宫陷窝，与周围脏器均无粘连，包膜完整，剥离肿块送检。（手术前后病人体重减轻近30斤）。大体：灰白灰红肿块，28×25×16cm，包膜完整，切面灰白色黄色相间，有黏液变，质中。

去分化型脂肪肉瘤

 本例肿瘤位于腹膜后深大子宫直肠窝，瘤体虽然巨大，但是肿瘤界限比较清楚，大体检查无明显出血坏死。镜下主要的组织学结构为梭形或卵圆形瘤细胞分布于玻璃样或疏松的间质中，呈细梁状和束状分布，瘤细胞胞浆明显嗜酸性，散在簇状分布的成熟脂肪组织以及不等量的厚壁动脉型血管。无细胞异型性和核分裂像以及坏死。

综合年龄，病史及组织学形态可考虑诊断为：腹膜后苗勒型平滑肌瘤伴脂肪化生/或者腹膜后苗勒型脂肪平滑肌瘤。常见的鉴别诊断为：肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，胃肠道间质肿瘤，以及脂肪平滑肌肉瘤/去分化脂肪肉瘤伴低级别平滑肌肉瘤分化等。建议楼主做免疫标记。

腹膜后苗勒型平滑肌瘤（retroperitoneal  mullerian-type leiomyomas）是发生于腹膜后少见的深部软组织肿瘤，与子宫平滑肌瘤明显相关，多数发生于绝经前后的女性。瘤体多数巨大（平均可达16.2 cm,参考文献1）肿瘤在组织形态学上与子宫的平滑肌瘤明显相似，显示间质不同程度的水肿和玻璃样变性。大多数的肿瘤细胞除了表达Desmin及SMA之外，还表达激素受体ER,PR.增殖活性通常较低。其良恶性的分类依据子宫平滑肌瘤的标准。大多数腹膜后的苗勒型平滑肌瘤显示良性的生物学进程。

关于女性的腹膜后的平滑肌肿瘤目前有二元论之说，及苗勒型与非苗勒型（普通型）。大多数发生于腹膜后的非苗勒型平滑肌肿瘤为平滑肌肉瘤或者脂肪肉瘤伴平滑肌肉瘤分化（为高分化脂肪肉瘤的一种，也有人认为是去分化脂肪肉瘤伴低级别肉瘤分化），与其它部位和脏器发生的平滑肌肉瘤无明显不同，富于细胞，核分裂和细胞异型性以及常见的坏死，肿瘤很少表达激素受体。而苗勒型平滑肌肿瘤明显与子宫平滑肌瘤相关，多数显示良性的组织学形态以及激素受体的表达。苗勒型平滑肌瘤可以出现脂肪化生，证据表明其为一种化生性而非退行性改变，脂肪细胞亦可表达ER,PR表面其为与生殖道器官相关的部位特定的脂肪组织。此外，肿瘤深大子宫直肠窝，说明与子宫关系比较密切，最近文献（参考文献3）报道的2例巨大的子宫脂肪平滑肌瘤，均位于浆膜下，其中一例体积达30×30×30 cm。

可参考文献：

1，,Paal E, Miettinen M.Retroperitoneal leiomyomas: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 56 cases with a comparison to retroperitoneal leiomyosarcomas.Am J Surg Pathol. 2001 Nov;25(11):1355-63.

2.Wang X, Kumar D, Seidman JD.Uterine lipoleiomyomas: a clinicopathologic study of 50 cases.Int J Gynecol Pathol. 2006 Jul;25(3):239-42.

3.Terada T.Giant Subserosal Lipoleiomyomas of the Uterine Cervix and Corpus: A Report of 2 Cases.Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2012 Jan 26. [Epub ahead of print]

血管平滑肌脂肪瘤。这3中成分都可见。需做IHC证实！

感谢年华似水提供的详细讲解。

免疫组化结果：Actin(+),Desmin(+),CD117(-),S-100(-),HMB45(-),CD34血管(+),ER(-),PR(+),Vim(-),Ki-67（+＜5%）。支持腹膜后苗勒型平滑肌瘤伴脂肪化生。因肿瘤巨大，请随访。

谢谢分享

OK,瘤体巨大，随访很必要；也基于文献上有限的随访病例报道。

好病例，谢谢讲解，学习了

学习，谢谢姜花网友提供好病例，谢谢年华似水版主精彩讲解

学习

学习，谢谢姜花网友提供好病例，谢谢年华似水版主精彩讲解

 学习了！

 再次回顾学习

支持腹膜后苗勒型平滑肌瘤伴脂肪化生

学习了

腹膜后苗勒型平滑肌瘤伴脂肪化生/或者腹膜后苗勒型脂肪平滑肌瘤。学习了，感谢楼主分享！