女，59岁，空肠起始段结节状包块，大小10X8X6cm，部分包裹空肠。临床诊断间质瘤。

行免疫组化检查（间质瘤？上皮样纤维血管瘤？）

良性病变，考虑上皮样纤维血管瘤。

上皮样血管内皮瘤？

补取肿块见部分区域细胞成分较多。

 恶性间质瘤可能性大 需组化染色

胃肠道间质瘤（GIST）。

IHC鉴别。

胃肠道间质瘤（GIST）。

IHC结果：CD34血管+、瘤细胞-，CD117-,DOG-1-,S100-,SMA灶性+，EMA-，该如何诊断？

ALK表达如何？

GIST标志物均阴性，那么，考虑肌纤维母细胞起源可能。

有异常核分裂。

炎性肌纤维母细胞肉瘤？

 本例病变明显存在一个不同的谱系，先前上传的病变以硬化性为主，特征性的在血管周围见到淋巴样细胞聚集，后来取材的部位见富于细胞区呈模糊席纹状结构，散在的淋巴样浸润，以及细胞有局部的异型性，核分裂以及类似于神经节样的大细胞。这些组织学表现符合炎症性肌纤维母细胞肿瘤（IMT）；组织学特征随着病变的时限表现为三期，包括早期粘液变为主，类似于结节性筋膜炎炎，富于细胞时相呈较多的席纹状结构类似于纤维组织细胞肿瘤，晚期病变类似于纤维瘤病。发生于深部软组织和腹膜后的IMT相对于年轻人脏器发生的IMT生物学行为更为凶险；但是定义炎性肌纤维母细胞肉瘤的标准还不统一；本例提供免疫表型方面仅有SMA局灶阳性，楼主可加做ALK,Desmin,HHF-35证实其肌纤维母细胞属性。在深部软组织IMT总是需要与FDC sarcoma（包括IMT样的FDC sarcoma）鉴别；可以加做CD21，D2-40;另外应多取材除外组织学更恶性的区域，包括显著的核分裂像和坏死等，如果所有的标记物均阴性，可以开率诊断多形性未分化肉瘤。

谢谢各位。其他IHC结果：D2-40-,CR-,CD68-,beta-Catenin+,CD35-,ALK未做。

诊断：腹腔低度恶性纤维/肌纤维母细胞性肿瘤（考虑腹腔内侵袭性纤维瘤病），不知是否合适？

根据楼主提供的免疫标记肿瘤表达β-catenin,不知道是局灶性还是弥漫性表达？虽然这一标记物弥漫表达对于鉴别诊断深部软组织的纤维瘤病具有较高的敏感性，但是特异性不强，弥漫性β-catenin核表达可见某些孤立性纤维瘤肿瘤，子宫内膜间质肿瘤/肉瘤以及滑膜肉瘤；局灶性表达同样可见于许多软组织肿瘤中。要诊断一个纤维母/肌纤维母细胞肿瘤，却没有一种肌纤维细胞的标记物的表达（包括SMA,HHF-35，Desmin,calponin）是不太可能的。所以建议楼主在发这个报告之前，最好做一些其它的肌纤维母细胞的标记物。

此外，即便是一个肌纤维母细胞肿瘤，这个肿瘤形态比腹腔内的侵袭性纤维瘤病恶性程度要高一点，细胞异型性和增多的核分裂像可予以支持。CDM Fletcher在其主编的《Diagnostic histopathology of tumor tissues》一书中的软组织章节里专门提到了一个低级别肌纤维母细胞肉瘤的诊断术语（CDM Fletcher主编，2002WHO没有收录），这类病变同样好发于腹腔内，与纤维瘤病的区别包括出现富于细胞，局灶性异型性明显和核分裂像增加；至于具体的，严格的诊断标准并没有详细指出，当然其可能是代表了更富于细胞的，或者说是恶性程度偏高一些的纤维瘤病的形态学谱系（而事实上腹腔内发生的纤维瘤病也确实比浅表性纤维瘤病易于出现复发，以及局部广泛浸润和后者不具有的转移潜能）。这样看来，在纤维瘤病的临床病理背景中出现局部的富于细胞，异型性和核分裂增多的情况下，诊断低级别/低度恶性肌纤维母细胞肉瘤似乎是一个比较好的选择。文献中也有一些关于低度恶性纤维母细胞肉瘤与炎性肌纤维母细胞肿瘤，以及其它软组织肿瘤的临床病理学比较分析。

所以建议楼主在做一些免疫标记物，HHF-35,Desmin,calponin,ALK.从目前的免疫表型和形态上来说，还是倾向诊断低度恶性纤维母/肌纤维母细胞肿瘤（炎症性肌纤维母细胞肿瘤或者低级别肌纤维母细胞肉瘤）。另外，在任何标记物都不表达的情况下,还是强调广泛的取材，寻找局部的高级别肉瘤区域以除外多形性未分化肉瘤的可能。

可参考文献：

1，Tony L Ng，Allen M Gown.Nuclear beta-catenin in mesenchymal tumors.Modern Pathology (2005) 18, 68–74

2，Mentzel T, Dry S, Katenkamp D, Fletcher CD.,Low-grade myofibroblastic sarcoma: analysis of 18 cases in the spectrum of myofibroblastic tumors.Am J Surg Pathol. 1998 Oct;22(10):1228-38

3.A Agaimy,PH Wunsch.Low-grade abdominopelvic sarcoma with myofibroblastic features (low-grade myofibroblastic sarcoma): clinicopathological, immunohistochemical,molecular genetic and ultrastructural study of two cases with literature review.J Clin Pathol 2008;61:301–306

4.Xiaofei Qiu,Elizabeth Montgomery.Inflammatory myofibroblastic tumor and low-grade myofibroblastic sarcoma: a comparative study of clinicopathologic features and further observations on the immunohistochemical profile of myofibroblasts.Human Pathology (2008) 39, 846–856

好的。复旦大学肿瘤医院病理科王坚教授对一些难于分类但形态表型符合纤维/肌纤维母细胞的低度恶性肿瘤曾用过这样的诊断名称。

呵呵，低度恶性纤维/肌纤维母细胞性肿瘤；或诊断为 肌纤维母细胞肉瘤，低度恶性。

然而，标记caldesmon、ALK、Ki-67等鉴别诊断是必要的。

本例诊断侵袭性纤维瘤病可能不合适，因为此名意味着中间型肿瘤。

实际上，从病理性的异常核分裂和细胞异型性看，至少是低度恶性。

 符合炎症性肌纤维母细胞肿瘤（IMT）