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女,57岁,骶尾部肿物
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家:张雷(39楼 链接:>>点击查看<< )
获奖名单:雅马哈(2楼 链接:>>点击查看<< )
诊断:(骶尾部)脊索瘤.
诊断依据:(1)患者中老年女性,57岁.
(2) 发病部位:骶尾部。(脊索瘤大多数发生于沿脊柱轴线部位,骶尾部约占60%左右、碟枕部约占35%左右。)
(3)镜下簇状、条索状排列的上皮样细胞埋在粘液样基质中,特征性的淋巴细胞、浆细胞浸润(图12)。肿瘤细胞轻-中度异型,有的细胞呈合体细胞样,胞核小蓝圆,胞浆丰富嗜酸性,有的为液滴状细胞,印戒样细胞,局部可见到透明样及粘液样软骨样区域。
鉴别诊断:
(1) 软骨肉瘤:(2) 转移性癌:
免疫组化:AE1/AE3、S-100、EMA、HBME-1、CEA、CK8、CK19、CK20、CK7、CD10、GFAP、Ki-67。
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首先感谢华夏网的郑重邀请,然而点评病例的任务对我来说是受之有愧,而又却之不恭。
感谢楼主补充的病史,这对于最终诊断很重要!虽然本例没有提供影像学图片及相关免疫组化标记结果,但由于特定的发病部位(中轴骨:骶尾部)及所供图片较典型(分叶粘液状背景中见典型液滴样细胞),故很多网友都提出了“脊索瘤”的诊断。
脊索瘤(chordoma)是一种起源于原始胚胎脊索组织残余物的低到中度恶性骨肿瘤,好发于人体脊柱纵轴(骶椎60%,蝶枕/鼻部25%,颈椎10%,胸腰椎5%)。发病年龄多在40-60岁,男性偏多。
发生在骶骨的症状出现较晚,主要表现为疼痛性肿块和括约肌功能障碍。其典型X线表现为受累骨中心部溶骨性破坏,溶骨区内有残留骨的阴影,骨皮质膨胀变薄。
脊索瘤低倍镜下呈典型的分叶状结构,小叶间为分隔的纤维性条带。小叶内粘液性间质丰富,其间漂浮着散在或呈条索状的瘤细胞,瘤细胞有二型,即泡状核、胞浆丰富呈多空泡状的液滴样细胞和较原始的星形细胞,二型细胞间有过渡形态。核分裂像不常见。一般认为星形细胞为幼稚阶段,而液滴样细胞为成熟阶段,故星形细胞为主时恶性度较高,预后不好。有不到5%病例中伴发高级别肉瘤成分,称“去分化”脊索瘤或肉瘤样脊索瘤。
需要说明的是,脊索瘤不同病例或相同病例的不同区域组织象可以变化很大,如细胞可以出现上皮样表现(本例即可见多量上皮样细胞),非常类似于转移癌;也可以出现明显的梭形细胞化,非常类似于梭形细胞肉瘤。此外,部分病例可以出现奇异性细胞学改变。但这些都似乎与预后无关。
免疫组化:瘤细胞在表达vimentin、S-100的同时,还表达上皮性标记如CK、EMA。
脊索瘤是一种局部复发、转移潜能有限的恶性肿瘤,从本例补充的病史就可以证实。但有些文献报道脊索瘤晚期有高的转移率,可以转移至肺、骨、软组织、淋巴结和皮肤等。
综上所述,脊索瘤的诊断要点为:①只发生于中轴骨,尤其是骶尾、蝶鞍部;②一般发生于30岁以上成人,男性多见;③有纤维带分隔的分叶状结构和小叶内细胞成索状是诊断脊索瘤的特征性图像,有人认为这远比寻找液滴样细胞有用;④免疫组化在表达vimentin、S-100的同时,还表达上皮性标记如CK、EMA,这非常有助于其与其他相关疾病的鉴别。
关于脊索瘤的鉴别诊断,网友们已经列举的很详尽了,这里就不再赘述。
最后,又要很不情愿地推荐获奖者了,因为很多网友诊断的都正确,分析的也很“到位”,根据先后的原则,理所当然地推荐2楼雅马哈网友获奖,他观察的很细致,考虑的很全面,补充的很具体,祝贺!
以下附2002年版WHO软组织与骨肿瘤病理学与遗传学分类中的脊索瘤图片,以便进一步加深认识:
图1、MRI T2显示骶尾部深色分叶状的破坏性包块。
图2、分叶状结构和纤维间隔带为低倍镜下特征性的结构。
图3、A, B 粘液性背景中肿瘤细胞呈条索状分布。注意有些细胞显示泡状胞浆。C 一些典型的空泡细胞胞浆内含有多个空泡,并产生核切迹,类似脂母细胞。D 肉瘤样或“去分化”脊索瘤,有显著的车辐样结构。注意其中大的多形性核以及缺乏粘液性背景的实性排列方式。
图4、具有复杂核型的脊索瘤,包括特征性的3、4和13号染色体缺失。箭头所示为结构性重排的断点。