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本例肿瘤的部位,与皮肤的关系以及边界对于鉴别诊断十分重要。组织形态中,凝固性肿瘤坏死,血管和神经累犯相比于核分裂像及细胞异型性更为重要。
通过免疫组化,基本的鉴别诊断包括:皮肤多形性肉瘤,非典型纤维黄色瘤,非典型纤维组织细胞瘤,黄色肉芽肿,以及腱鞘巨细胞肿瘤。
非典型纤维黄色瘤,通常发生于老年人头颈部阳光曝晒的部位,病变主要位于真皮,不常累及皮下。
非典型纤维组织细胞瘤,病变其为在典型的皮肤纤维组织细胞瘤背景下出现细胞异型性,核分裂像增加以及少见的情况下肿瘤性坏死;但是肿瘤一般位于真皮且显微镜下界限较清楚。
皮肤多形性肉瘤,其为所谓的恶性纤维组织细胞瘤/多形性未分化肉瘤在皮肤的表现,通常肿瘤累及真皮和皮下,界限不清楚,细胞异型性和核分裂像明显,凝固性肿瘤坏死,神经和血管累犯。其相比于深部软组织或内脏器官发生的类似病变,生物学行为相对较好。但是相对于其它皮肤软组织肿瘤而言仍具有较高的复发潜能和转移倾向。
黄色肉芽肿,常见于婴幼儿和青少年,偶可发生于成年人。病变通常位于真皮,偶可累及皮下。单核和多核组织细胞背景中可见散在分布的各型炎细胞,淋巴细胞,浆细胞和嗜酸性粒细胞为主。有时核分裂像较活跃,但通常无明显细胞异型性。
本例发生于腘窝关节处,还需除外局限性腱鞘巨细胞肿瘤,腱鞘巨细胞肿瘤由单形性组织样细胞和多核性巨细胞以及泡沫样组织细胞组成,通常病变界限清楚,核分裂像可能比较活跃,但罕见非典型核分裂及坏死;另外病变内主要由组织样细胞构成,罕见席纹状梭形细胞及散在的炎细胞浸润。
除了皮肤多形性肉瘤之外,其余病变基本为潜在复发的可能,无转移倾向。本例病变位于皮下,界限不清,细胞异型性和核分裂像都能见到,但不是很明显,局部尚见坏死,周围有出血,视乎是缺血性坏死。因此,需要结合更多的组织学形态(肿瘤边界,与表皮的关系,是否存在明确的凝固性坏死,以及神经血管侵犯等)鉴别非典型纤维组织细胞瘤和皮肤多形性肉瘤。无论如何,对于临床处理而言,排除转移的情况下,局部广泛的切除并保证阴性切缘,密切随访可能就够了。
可参考文献:
1,Kaddu S, McMenamin ME, Fletcher CD.,Atypical fibrous histiocytoma of the skin: clinicopathologic analysis of 59 cases with evidence of infrequent metastasis.Am J Surg Pathol. 2002 Jan;26(1):35-46.
2,Miller K, Goodlad JR, Brenn T.Pleomorphic dermal sarcoma: adverse histologic features predict aggressive behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma.Am J Surg Pathol. 2012 Sep;36(9):1317-26.
此例又是一例涉及到巨细胞的病例 ----首先分析巨细胞到底是那种类型的巨细胞,这种类型的巨细胞主要出现在那些病例中,分析到位后就引刃而解啦。
此例巨细胞的特点是细胞巨大,胞核圆形、较多呈环状,分布在细胞中间带(不是在外周),而且环状细胞核外周的胞浆呈泡沫状,环状细胞核中央的胞浆呈嗜酸性,不是泡沫状;巨细胞就是典型的杜顿巨细胞。
杜顿巨细胞巨细胞可见于肿瘤组织如恶纤组,亦可见于非肿瘤组织如黄斑瘤,炎性假瘤等。那么此例就对应着诊断为:(腘窝)恶性纤维组织细胞瘤,具体炎性为多形性/又称“多形性未分化肉瘤”。恶性纤维组织细胞瘤,亚型为多形性/未分化多形性肉瘤。
本例肿瘤的部位,与皮肤的关系以及边界对于鉴别诊断十分重要。组织形态中,凝固性肿瘤坏死,血管和神经累犯相比于核分裂像及细胞异型性更为重要。
通过免疫组化,基本的鉴别诊断包括:皮肤多形性肉瘤,非典型纤维黄色瘤,非典型纤维组织细胞瘤,黄色肉芽肿。
非典型纤维黄色瘤,通常发生于老年人头颈部阳光曝晒的部位,病变主要位于真皮,不常累及皮下。
非典型纤维组织细胞瘤,病变其为在典型的皮肤纤维组织细胞瘤背景下出现细胞异型性,核分裂像增加以及少见的情况下肿瘤性坏死;但是肿瘤一般位于真皮且显微镜下界限较清楚。
皮肤多形性肉瘤,其为所谓的恶性纤维组织细胞瘤/多形性未分化肉瘤在皮肤的表现,通常肿瘤累及真皮和皮下,界限不清楚,细胞异型性和核分裂像明显,凝固性肿瘤坏死,神经和血管累犯。其相比于深部软组织或内脏器官发生的类似病变,生物学行为相对较好。但是相对于其它皮肤软组织肿瘤而言仍具有较高的复发潜能和转移倾向。
黄色肉芽肿,常见于婴幼儿和青少年,偶可发生于成年人。病变通常位于真皮,偶可累及皮下。单核和多核组织细胞背景中可见散在分布的各型炎细胞,淋巴细胞,浆细胞和嗜酸性粒细胞为主。有时核分裂像较活跃,但通常无明显细胞异型性。
除了皮肤多形性肉瘤之外,其余病变基本为潜在复发的可能,无转移倾向。本例病变位于皮下,界限不清,细胞异型性和核分裂像都能见到,但不是很明显,局部尚见坏死,周围有出血,视乎是缺血性坏死。因此,需要结合更多的组织学形态(肿瘤边界,与表皮的关系,是否存在明确的凝固性坏死,以及神经血管侵犯等)鉴别非典型纤维组织细胞瘤和皮肤多形性肉瘤。无论如何,对于临床处理而言,排除转移的情况下,局部广泛的切除并保证阴性切缘,密切随访可能就够了。
可参考文献:
1,Kaddu S, McMenamin ME, Fletcher CD.,Atypical fibrous histiocytoma of the skin: clinicopathologic analysis of 59 cases with evidence of infrequent metastasis.Am J Surg Pathol. 2002 Jan;26(1):35-46.
2,Miller K, Goodlad JR, Brenn T.Pleomorphic dermal sarcoma: adverse histologic features predict aggressive behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma.Am J Surg Pathol. 2012 Sep;36(9):1317-26.
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