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诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。
病变呈车轮状、席纹状结构且不伴细胞多形性,是DFSP的典型特点。
鉴别诊断:1、虽然BFH图像相似,但⑴BFH常在真皮呈圆形斑块样生长,不易浸润皮下脂肪,既使浸润也量少,也预示易复发,且此例浸润至横纹有并包绕之使其萎缩呈巨细胞样。⑵IHC:BFH呈CD34-,Factor XIIIa+;DFSP呈CD34+,Factor XIIIa-。
2、纤维瘤病:⑴在女性中常位于腹壁、骨盆。⑵纤维瘤病的细胞量少或中等密度,分布相当均匀,细胞间很少相互接触。⑶IHC:SMA呈+。
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本例病变中未见皮肤,大体描述中也未体积皮肤,说明病变位于皮下,而皮隆突是和皮肤相连的,外科手术往往有皮肤。形态上,也没有皮隆突的席纹状结构,病变明显的表现为梭形细胞和胶原性背景,并且长入周围的肌肉组织内。图片中梭形细胞显示纤维母细胞和/肌纤维母细胞分化的特征,图片中深染的细胞可能是包裹进去的萎缩的横纹肌细胞。综合部位,应考虑为腹壁外纤维瘤病。
另外病变浸润性边界处淋巴样浸润为纤维瘤病一个相对有特征的表现,除此之外,神经鞘瘤特别是内脏发生的神经鞘瘤近包膜处,以及血管瘤样纤维组织细胞瘤的近包膜处均可见到淋巴样浸润甚或是淋巴滤泡形成。另外,对于深部和腹膜以及网膜等发生的纤维瘤病,免疫组化瘤细胞核表达β-catenin对于鉴别诊断纤维瘤病与其它纤维母/肌纤维母细胞病变具有重要意义,但是某些深部的孤立性纤维性肿瘤(SFT)也可表达这一标记物,此时鉴别诊断需谨慎。另外浅表性的纤维瘤病可能不表达,如掌趾纤维瘤病等。此外腹壁纤维瘤病有时与家族性腺瘤性息肉病和Gardner综合症有关,涉及APC/β-catenin路径突变。
可参考文献:
1,Carlson JW, Fletcher CD.,Immunohistochemistry for beta-catenin in the differential diagnosis of spindle cell lesions: analysis of a series and review of the literature.Histopathology. 2007 Oct;51(4):509-14.
2,Bhattacharya B, Dilworth HP, Iacobuzio-Donahue C.Nuclear beta-catenin expression distinguishes deep fibromatosis from other benign and malignant fibroblastic and myofibroblastic lesions.Am J Surg Pathol. 2005 May;29(5):653-9.
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