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2374263282 离线
软组织血管肉瘤
【概述】 ①WHO软组织肿瘤分类(2002)将一定程度上具有正常内皮细胞形态、功能特点的恶性肿瘤命名为软组织血管肉瘤。同义词包括淋巴管肉瘤、血管肉瘤、血管母细胞瘤和恶性血管内皮瘤等。②除软组织外,血管肉瘤还发生于皮肤(伴有、不伴有肢体淋巴水肿)、乳房、肝、骨、脾和放疗部位(多为乳腺癌患者行保乳手术而接受局部放疗处)。
【临床要点】①少见;②高峰年龄60~70岁,极少发生于儿童;③多位于肢体肌肉、腹腔内(或称深部软组织血管肉瘤);④高侵袭性。
【病理变化】
1.肉眼病变多为结节性出血性肿物,直径数厘米。
2.光镜病变
(1)基本形态:①成于不规则肿瘤性血管,管径不等,相互连接、吻合,形成网络;②血管内衬覆一层或数层肿瘤细胞,核呈不同程的度异型、呈靴钉样突人管腔;③不同病例或同一肿瘤的不同区域可出现分化程度的差异。
(2)高分化血管肉瘤(或血管肉瘤的高分化区域):①可形似良性血管瘤,衬覆无明显异型的扁平内皮细胞,很少核分裂象;②浸润性生长,将周围的脂肪组织、胶原纤维或筋膜分离;③血管吻合,形成窦隙状、网状、隧道状结构(具有诊断价值的特征);④管腔含血浆蛋白或红细胞、淋巴细胞。
(3)低分化血管肉瘤(或血管肉瘤的低分化区域):形似癌或高恶度肉瘤。①瘤细胞明显异型,细长或肥硕,可见小细胞、多角形细胞、巨细胞;②瘤细胞形成实性团、片;③其间见非典型、不完整的血管腔或裂隙,内衬覆异型内皮细胞。
【特殊检查】免疫组织化学染色:肿瘤细胞呈CD31、CD34、UEA、FⅧ阳性。
【病理鉴别诊断】①血管瘤;②乳头状内皮细胞增生等。