患者女，30岁，双侧腹股沟淋巴结肿大半年。
        病史：患者四年前因子宫低度恶性间叶肿瘤行子宫切除术，术后进行化疗。双腹股沟触及串珠状结节，核磁检查显示左右盆壁及腹股沟呈串珠状肿大淋巴结。
       临床诊断：肉瘤淋巴结转移。
     大体所见：左右盆壁及双腹股沟直径0.5-1.5cm淋巴结25粒，灰红，质中。

 淋巴管肌瘤病

谢谢楼主最后诊断，学习了

考虑淋巴管内肌瘤病

免疫组化鉴别 HMB-45，SMA

免疫组化结果：

阳性： des、SMA、Act、Cal-desmon、 HMB45上皮样细胞、 ER、PR、Ki67＜1％（＋）、腔隙内衬细胞CD34、D2-40 （＋）
       阴性： Melan-A、 S-100、CD10、 NSE

最后诊断：
      淋巴管肌瘤病（lymphangiomyomatosis，LAM ）。

期待结果

镜下见肿瘤细胞梭形，细胞异性性不大，病理性核分裂像少见。

1、结合病史，第一诊断考虑子宫低度恶性间叶肿瘤淋巴结转移。

2、淋巴管肌瘤病。

期待结果！

淋巴管内肌瘤病

淋巴管肌瘤病

同意楼上的。HMB-45，SMA,Melan-A?

淋巴管肌瘤病

 淋巴管肌瘤病

支持！

淋巴管肌瘤病(pecoma)

（双侧腹股沟及盆腔）淋巴结内血管肌瘤型错构瘤（PEComa的亚型）

建议复阅4年前子宫切除的病理切片

淋巴管肌瘤病（PEComa）