钙化性纤维性肿瘤(CFT)是一种少见的良性纤维性肿瘤,其主要表现为界限明显的无痛性肿块,多位于四肢、躯干、腹股沟及头颈部皮下或深部软组织内,少数病例也可位于胸膜、纵隔、腹腔和盆腔等处,原发于胃肠道的少见,国内外文献中只有数十例关于胃和小肠CFT的报告,尚未见原发于结肠的CFT报告。
CFT常见于儿童和年青人,临床多表现为局部缓慢生长的无痛性肿块,或偶然发现,或因其他疾病手术及常规影像学检查时被发现,位于实质脏器者可有相应的症状。
CFT组织病理学上表现为以大量胶原化的纤维组织内伴有钙化或沙砾形成为特征,间质内伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化染色显示病变内的梭形细胞主要表达波形蛋白(Vimentin)。
病理结果是鉴别诊断的金标准,CFT主要与炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)相鉴别,IMT是一种具有低度恶性潜能的肿瘤性病变,也好发于儿童和青少年。组织学上IMT主要由增生的胖梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞组成,排列成束状或漩涡状。有的病例可出现IMT与钙化性纤维性肿瘤混合的区域,有学者认为IMT是钙化性纤维性肿瘤的早期阶段,但两者的免疫表型不同,而且不同于钙化性纤维性肿瘤的是,IMT晚期的胶原区域很少发生钙化,且不是沙砾体样。此外,CFT还应与伴有钙化的病变相鉴别,如钙化性腱膜纤维瘤、钙化性肉芽肿、伴有钙化的纤维瘤病及孤立性纤维性肿瘤等。
目前认为CFT是良性肿瘤,无恶变病例报告,局部完整切除多可获得治愈,少数病例可发生局部复发,多因首次切除时有残留所致。来源于黏膜下层或固有肌层的病变,直径在2 cm以下,适合采用内镜黏膜下剥离术(ESD)、内镜黏膜下挖除术(ESE)或内镜下全层切除术(EFR)进行切除。
钙化性纤维性肿瘤(CFT)是一种少见的良性纤维性肿瘤,其主要表现为界限明显的无痛性肿块,多位于四肢、躯干、腹股沟及头颈部皮下或深部软组织内,少数病例也可位于胸膜、纵隔、腹腔和盆腔等处,原发于胃肠道的少见,国内外文献中只有数十例关于胃和小肠CFT的报告,尚未见原发于结肠的CFT报告。
CFT常见于儿童和年青人,临床多表现为局部缓慢生长的无痛性肿块,或偶然发现,或因其他疾病手术及常规影像学检查时被发现,位于实质脏器者可有相应的症状。
CFT组织病理学上表现为以大量胶原化的纤维组织内伴有钙化或沙砾形成为特征,间质内伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化染色显示病变内的梭形细胞主要表达波形蛋白(Vimentin)。
病理结果是鉴别诊断的金标准,CFT主要与炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)相鉴别,IMT是一种具有低度恶性潜能的肿瘤性病变,也好发于儿童和青少年。组织学上IMT主要由增生的胖梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞组成,排列成束状或漩涡状。有的病例可出现IMT与钙化性纤维性肿瘤混合的区域,有学者认为IMT是钙化性纤维性肿瘤的早期阶段,但两者的免疫表型不同,而且不同于钙化性纤维性肿瘤的是,IMT晚期的胶原区域很少发生钙化,且不是沙砾体样。此外,CFT还应与伴有钙化的病变相鉴别,如钙化性腱膜纤维瘤、钙化性肉芽肿、伴有钙化的纤维瘤病及孤立性纤维性肿瘤等。
目前认为CFT是良性肿瘤,无恶变病例报告,局部完整切除多可获得治愈,少数病例可发生局部复发,多因首次切除时有残留所致。来源于黏膜下层或固有肌层的病变,直径在2 cm以下,适合采用内镜黏膜下剥离术(ESD)、内镜黏膜下挖除术(ESE)或内镜下全层切除术(EFR)进行切除。