纤维瘤病

诊断：韧带样瘤（又名：纤维瘤病）

依据：1、肿瘤界线不清。2、主要由纤维组织组成，部分区域玻璃样变，细胞无明显异型性。3、IHC：

CD34（—）、S100（—）、BCL-2（—）、DESMIN（—）、VIMENTIN（+）、SMA假阳性（胞核阳性)

鉴别诊断：1、腱鞘巨细胞瘤。2、神经纤维瘤。

本人同意 韧带样型纤维瘤病。

梭形细胞为主，玻变的间质，病史较长，更倾向于纤维瘤。

免疫组化：

CD34（—）、S100（—）、BCL-2（—）、DESMIN（—）、VIMENTIN（+）、SMA假阳性（胞核阳性）。

首先考虑腹壁外韧带样瘤。形态学和IHC都有符合之处，但未见肿瘤与周围组织交界处的照片。肿瘤突然增大不像是恶性变，更像炎症改变。其中一张照片示大量炎症细胞浸润。

再考虑孤立性纤维性肿瘤，但IHC不支持。CD34（—）BCL-2（—）。

 瘤体靠近关节附近，镜下以星芒状和梭形成纤维细胞为主，伴胶原化背景，瘤内可见许多裂隙状结构，首先考虑为腱鞘纤维瘤。本瘤体积巨大，可能是个特例。

感谢hodgkin老师的指导！

本例镜下表现确实与韧带样纤维瘤病有很多相似之处，但大体包膜基本完整，镜下在有包膜之处也是比较清晰（图14），未见向周围组织浸润，我科尚未购有B-Catetin，有些遗憾。

考虑滑膜肉瘤和炎性肌纤维母细胞瘤，鉴别纤维瘤病。

学习，谢谢！请问和细胞性血管纤维瘤，如何鉴别呢？

觉得是纤维瘤病，没有beta-catenin确实可惜

好发位置是生殖器区、腹股沟、会阴，血管是小-中等大血管，有特征性的血管壁玻璃样变性，血管周围温和的梭形细胞随意无明显规律的排列

噢，本例血管周围的梭形细胞排列好像有点规则。谢谢老师。

考虑纤维瘤病

考虑：腹壁外韧带样瘤

纤维瘤。

个人觉得是典型的纤维瘤病，病史较长以致局部胶原化