左胸壁包块10余月，最大直径2厘米。

会诊病例，临床信息很少，我们初步有三个意见：

1.腺泡状软组织肉瘤

2.副神经节瘤

3.颗粒细胞瘤

腺泡状软组织肉瘤。鉴别副节瘤、腺泡状横肉。

腺泡状软组织肉瘤、转移性肾嫌色细胞癌、副节瘤。

就是个典型的腺泡状软组织肉瘤、

腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤

 免疫组化如下，请继续讨论：

结合免疫组化，考虑为 副神经节瘤。

HE是个典型的腺泡状软组织肉瘤，该肿瘤无特异性免疫标记物，NSE、SMA等标记它可以阳性表达，s-100阴性已经排除副节瘤，最终诊断：腺泡状软组织肉瘤（典型）

腺泡状软组织肉瘤与副节瘤在形态学上确实有很多相似甚至重叠之处，所以早期曾认为腺泡状软组织肉瘤是一种非嗜铬性副神经节瘤。腺泡状软组织肉瘤分化方向不定，约1/4病例可表达S100和NSE，MyoD1可以胞浆阳性，但是不表达AE1/AE3、EMA及CgA。副节瘤随着恶性程度升高，S100在支持细胞的阳性表达率下降甚至缺失。本例为胸壁病变，考虑是否为转移性副神经节瘤（即恶性副神经节瘤/嗜铬细胞瘤），所以S100阴性也可以表现。

有意思，加EMA、CK、PAX-8、TFE3鉴别，个人倾向：ASPS

腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤

我们曾经看过一例腺泡状软组织肉瘤，肿瘤很大，PAS染色草样结晶非常漂亮，而这例没有，且最大直径只有2cm

胸壁不是副神经节常见发病部位，S-100又是阴性

结合既有的IHC，加MyoD1（浆阳性支持ASPS）、PAX-8、TFE3、EMA、CK可以鉴别RCC和ASPS，儿童的ASPS可能存在形态变异，有报道出现实体型及非典型的

 ASPS有一个特异的染色体变异 t(X,17)，有做CYTOGENETICS吗？实在不行还有电镜找晶体。。。

ASPS: nuclear TFE3+; desmin (focal in 50%), actin (10%), S100 (25%);
PAS+/Diastase Resistant rhomboid cytoplasmic crystals (pathognomonic by EM)