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恶纤组是一种多形的梭形细胞肉瘤。
临表:好发于中老年人,男多。多发生于四肢,特别是小腿,其次是腹膜后和躯干。表现为缓慢孤立性肿块。
肉眼:肿瘤多结节状或分叶状,切面灰白灰黄或灰红色,鱼肉状,常见出血,坏死,囊变或粘液变。
镜下:四个亚型
Ⅰ席纹状/多形性型 主要由席纹状排列的胖梭形纤维母细胞组成.席纹状结构出现多少不同.还含有许多多形性和异型性明显的瘤细胞区,并可见瘤巨细胞;多形性区和席纹区间可见移行.部分区域瘤细胞交织成束,类似纤维肉瘤.
Ⅱ粘液型 肿瘤一半以上区域间质粘液样特征.部分区域可见席纹状和多形性区域,与粘液样区之间有过渡.粘液区内细胞排列疏松,偶见多核细胞和多空泡细胞,血管呈纤细弧状,也可呈从状血管网.
Ⅲ巨细胞型 肿瘤由梭形纤维母细胞和组织细胞组成,细胞异型明显,可见核分裂和病理核分裂. 特征性出现大量破骨细胞型巨细胞.近半可见灶状骨样组织或化生骨形成.
Ⅳ黄色瘤型/炎症型 肿瘤内含有良性和恶性黄色瘤细胞,常见与梭形细胞区移行,后者呈束状排列.另一特征间质内伴有大量急慢性炎细胞浸润,特别是中性粒细胞.
免疫组化vimentin(+),各种组织细胞标记变异大,部分病例ck,desmin灶状或弱(+)。
鉴诊①多形性脂肪肉瘤 ②多形性横纹肌肉瘤 ③多形性癌 ④粘液性脂肪肉瘤 ⑤粘液性纤维肉瘤 ⑥黄色肉芽肿性肾盂肾炎⑦ 骨肉瘤 ⑧软组织巨细胞瘤 ⑨粘液性皮隆突。