患者，男，9个月，腹部巨大包块入院，手术切除右侧肾，大小11.76.5×7cm，切面见结节状肿物一个9.5×6.5×7cm，肿物位于肾下极，与肾实质分界不清，淡黄色，实性，质中，未侵犯肾盂，残余肾脏大小为2.2×1.6×1.5cm。

本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。

点评专家：谭云山（39楼  链接：>>点击查看<< ）

获奖名单：www810910 （11楼  链接：>>点击查看<< ）

先天性中胚层细胞肾瘤（混合型）。

诊断依据：1.先天性中胚层细胞肾瘤是发生于婴儿肾和肾窦的低度恶性的纤维母细胞性肿瘤。是最常见的先天性肾肿瘤，90%患者年龄小于1岁，典型症状是出现腹部包块。该病例9个月，腹部巨大包块。

2.经典型肿瘤由呈束状交错排列的纤维母细胞组成，瘤细胞核细长，两头较尖，细胞浆粉染，肿瘤内有丰富的胶原沉积，肿瘤伸入周围使肾实质呈岛状陷入。细胞型成实性条索状和片状排列，束状结构不明显，核分裂像多见，常见坏死。混合型形态学上同时具有经典型和细胞型的特点。本例同时具有经典型和细胞型的特点，核分裂像多见，富于细胞的区域肿瘤细胞呈血管周细胞瘤样生长。

免疫组化：肿瘤细胞Vimentin（+）、actin（+）、desmin(偶见+)，CD34（-）。

预后：肿瘤完全切除后预后良好，复发与肿瘤未切净有关，与分型无关。

（富于）细胞性中胚叶肾瘤。年龄9个月（提示先天性），大体质地均匀，黄色。温和的似平滑肌的梭形细胞很典型，毕竟原来的名字叫平滑肌瘤性错构瘤嘛。肾小球和小管为陷入的而非肿瘤性。局部区域为圆的小细胞，见核分裂，并浸润肾实质，这些就是细胞性中胚叶肾瘤的特征

本例特点：

1. 6个月婴幼儿，体积巨大的肾脏肿物。

2. 镜下：由束状排列的纤维母细胞样细胞组成，细胞核细长，两头较尖，细胞浆嗜酸，局部可见细胞密集，多角形，核分裂像多见，并浸润肾实质成分。
诊断：先天性中胚层肾瘤，混合型。
免疫组化：Vimentin、actin、CD34、WT-1
鉴别诊断：
1.Wilms瘤：存在胚芽成分，边界清楚。本例不具备这些特点。
2.先天性纤维肉瘤：多发于软组织，肾脏少见，不首先考虑。

诊断 ：中胚叶肾瘤

诊断依据：1，婴幼儿；2，大体淡黄色；3，成分单一，梭形肿瘤细胞，核分裂易见；3，肿瘤细胞在肾小球与肾小管之间穿插分布

鉴别诊断：肾母细胞瘤，滑膜肉瘤，平滑肌肉瘤等

免疫组化：Vim, desmin, CD34,CD31,CK7,CK19,EMA ,WT-1等

 诊断 ：考虑滑膜肉瘤

诊断依据：幼儿，肾肿物，肿瘤细胞梭形，相对一致，胞浆嗜酸，细胞有排列。部分区域囊性变，核分裂易见。

鉴别诊断：肾母细胞瘤，肾混合性上皮和间质肿瘤，孤立性纤维瘤，癌肉瘤

免疫组化：CK19,EMA，CK7,S-100，CD34，CD99，TLE1，CD34,CD31,KI67

细胞遗传：t(X；18)（p11;q11）

您的诊断

1、中胚层肾细胞瘤，局部富于细胞

2、婴儿型纤维肉瘤

3、肌源性肉瘤（梭形细胞横纹肌肉瘤/平肉）

4、滑膜肉瘤

5、GIST

真诚地感谢:全子老师在繁忙的工作中抽空再次发来的经典病例!