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- 2012年第17期——肾脏肿块(已点评）
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患者，男，9个月，腹部巨大包块入院，手术切除右侧肾，大小11.76.5×7cm，切面见结节状肿物一个9.5×6.5×7cm，肿物位于肾下极，与肾实质分界不清，淡黄色，实性，质中，未侵犯肾盂，残余肾脏大小为2.2×1.6×1.5cm。
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticPro285A摄像头采集制作。
点评专家：谭云山（39楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：www810910 （11楼 链接：>>点击查看<< ）
标签：肾脏
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本帖最后由 芳芸 于 2015-12-09 10:13:19 编辑
×参考诊断
混合型(先天性)中胚层细胞肾瘤（CMN）(富有细胞和经典型)
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xiaoyulovely 离线
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qiguaixiaozi 离线
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引用 11 楼 www810910 在 2012-04-28 22:01:01 的发言:
考虑诊断：
中胚层肾瘤（MN），经典型与富于细胞型的混合型；
诊断依据：
（1）临床资料：该肿瘤为新生儿最常见的肾脏肿瘤，生后3个月内小儿肾脏肿瘤几乎全部是中胚叶肿瘤，90%的病例在第一年内得以诊断，临床常表现为无症状性包块；本例患者，男，9个月，“腹部巨大包块”入院。
（2）肉眼检查：肿瘤发生于肾内，几乎占据整个肾脏，肿物质硬，直径约6-8cm，切面灰白或淡黄色，可见编制状或旋涡状纤维条索，很像子宫平滑肌瘤，有些区域可有囊肿或粘液样变性；本例手术切除右肾大小11.7×6.5×7cm，切面见结节状肿物一个9.5×6.5×7cm，肿物位于肾下极，与肾实质分界不清，淡黄色，实性，质中，未侵犯肾盂，残余肾脏大小为2.2×1.6×1.5cm。
（3）镜下观察：肿瘤由一致的梭形细胞构成，瘤细胞密集，排列成旋涡状或编织状；核呈雪茄样，胞浆嗜酸，细胞界限不清，核分裂相多见。富于细胞区域为较大的梭形细胞或多角形细胞，伴有多量胞浆及不同程度增大的有核仁的泡状核。本例镜下特点相符。
免疫组化：
Vimentin（+），desmin（+），actin（+），ck偶尔（+）等。
鉴别诊断：
（1）Wilms瘤：Wimls瘤在中胚层肾瘤发生年龄阶段很少见，且其细胞类型及组织结构多样，中胚层肾瘤不出现胚芽性病灶，并从未见有骨骼肌成分。
（2）肾透明细胞肉瘤：主要与梭形细胞型透明细胞肉瘤鉴别。
（3）横纹肌样瘤：支持中胚层肾瘤而不支持横纹肌样瘤特征为肿瘤边缘浸润不明显并伴有包裹趋势，梭形细胞为主，无胞浆内包涵体。
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huanghuang 离线
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本帖最后由 草原 于 2012-05-29 08:28:47 编辑
谭云山老师点评：
诊断意见:
混合型(先天性)中胚层细胞肾瘤（CMN）(富有细胞和经典型)
诊断依据:
1、发病年龄9个月。
2、图片中既有梭形细胞区域，也有成片分布单核细胞样细胞，此两种细胞成分为肿瘤成分，而肿瘤组织中的上皮成分是陷入肿瘤组织内的肾
组织。
3、肿瘤组织可见核分裂像
该肿瘤有关情况：
1、本肿瘤90%发生在1岁以下的孩子，AFIP书中称CMN患者大于2岁则需怀疑该诊断的正确性。
2、本肿瘤的发病与患者的染色体和基因异常有关。
3、肿瘤的组织类型分为经典型和富有细胞型，以及两者成分混合的混合型。经典型类似婴儿纤维瘤病，以梭形细胞为主，编织状排列，核分裂较少；富有细胞型则细胞密度大，细胞高度增生似肉瘤样。
4、免疫组化：表达肌纤维母细胞的抗体、VIM、DES、ACTIN可阳性反应，CK肿瘤细胞阴性。
5、手术治疗，可复发或远处转移。
鉴别诊断：
1、儿童的其他肾肿瘤
2、分化较好的肾母
3、透明细胞肉瘤
此仅为本人意见,欢迎大家提出意见.
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