男，16岁右胸锁关节部肿物，6x4x3cm灰红组织一块，切开可见一直径3cm结节，结节切面灰白质中，有黏液感。

本例的Pattern为典型的腺泡状横纹肌肉瘤，大部分为实体性腺泡状横肉，鉴别诊断主要有

1、软组织透明细胞肉瘤

2、MPNST

滑膜肉瘤？

上皮样肉瘤？

横纹肌肉瘤？

肾外横纹肌样瘤？

标记。

免疫组化结果：

Vimentin(+)、CD99(+)、CD117(+)、BCL-2(+)、LYS (+)、KI-67 10%肿瘤细胞阳性。

阴性：S100、CD10、CD5、PLAP、CK、LCA、MELAN-A、HBM-45、MC、Cyclin D1、MPO、CD34、CD30、EMA。

局部区域典型的ARMS，实性部分就是实体变异型了，为何没横纹肌标记？

本例很有意思，病变发生在胸锁关节部位，患者为年轻男性，镜下瘤细胞大小一致，异型性不明显，细胞核圆形，核染色质淡染，核仁可见，核分裂像不多见，瘤细胞呈实性巢状及片状排列，部分区域可见瘤细胞围绕血管分布，主要考虑如下：

1、上皮样型滑膜肉瘤；

2、软组织透明细胞肉瘤；

3、Ewing's sarcoma/pPNET；

4、Merkel 细胞癌；

5、横纹肌肉瘤；

6、神经内分泌肿瘤；

7、上皮样MPNST。

再标横纹肌标记物。

腺泡状横纹肌肉瘤。鉴别诊断主要有；

1、软组织透明细胞肉瘤

2、MPNST（恶性周围神经鞘膜肿瘤）

3.横纹肌肉瘤

 肉瘤

补做标记：

MyoD1（-）Desmin（-），TdT（-）。

本例不是我的病例，所有标记不是我开。

结合免疫组化结果，只有考虑 Ewing's sarcoma/pPNET 。

感觉就是个上皮样肉瘤，能再标记CK、CD34吗？

本人同意骨外Ewing's sarcoma。

补做组化：Syn（+），CD56（+），CgA（-）。特殊染色：PAS(-)，PASD（-）。

最后诊断：Ewing's sarcoma/pPNET 。

好病例！

体会到了学无止境啊

实性部分形态符合PNET，腺泡区就让人很无语了，怎么说呢，形态学也蛮有局限性的