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- 2012年第14期—颞部皮肤肿块（已点评）
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图18
女，45岁，发现颞顶部皮肤肿块7月余。巨检：皮肤肿块3.5cm×2.2cm×2.0cm，呈菜花样隆起于皮面，切面：灰白色。
本例图片采用麦克奥迪MoticBA410显微镜+MoticamPro285A摄像头采集制作。
点评专家：山东省烟台市莱阳中心医院 姜惠峰老师
专家介绍：http://teach.ipathology.cn/article/1572.html
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获奖名单：xhyong
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点评专家：姜惠峰（35楼 链接：>>点击查看<< ）
获奖名单：xhyong（4楼 链接：>>点击查看<< ）
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本帖最后由 城北 于 2012-06-21 15:20:43 编辑
×参考诊断
皮肤肉瘤样癌
诊断：（颞顶部）非典型纤维组织细胞瘤
诊断依据：1、肿瘤是位于真皮内，大量梭形细胞呈编织状、席纹状排列。
2、在经典的纤维组织细胞瘤背景中出现普遍的非典型性。
鉴别诊断：非典型性纤维黄色瘤：两者组织学上有相似之处，鉴别较为困难。
两者共同点：①生长部位较浅，大部分都局限于真皮。②肿瘤平均直径均小于2cm。③组织学上
均出现普遍的非典型性。④均可出现较多的核分裂像，包括非典型性核分分裂。
两者不同点：①AFH发病年龄较小，平均38岁，而AFX主要发生于老年人，平均年龄69岁。
②AFH主要发生于四肢，而AFX好发于头颈部等日光暴露部位，过去那些极少发生
于年轻人四肢的非典型纤维黄色瘤，现在认为是非典型性纤维组织细胞瘤。③AFH
一般无表皮受压萎缩现象，而AFX可出现。④AFH组织学上有经典的纤维组织细胞瘤
背景，而AFX大多数病变表现为有特征性的怪异细胞排列成杂乱的或不规则的束状结
构，少数可类似单行性束状肉瘤，一般很少出现席纹状结构。⑤有约1/3的AFH可累及
浅表皮下组织，而AFX一般很少累及皮下组织。
综上，本例虽然发生于面部，但病人年龄较小，表皮未见受压现象及组织学上可见明确的纤维组织
细胞瘤背景，如席纹状结构等，更倾向于非典型性纤维组织细胞瘤。
其他鉴别诊断包括：恶性纤维组织细胞瘤，多形性癌，恶黑，平滑肌肉瘤等。
免疫组化：无特异性，可排除其他肿瘤： VIIIa CD34 PCK SMA CD10 Vimentin HMB45
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本帖最后由 筷子 于 2012-05-17 17:05:01 编辑
华夏病理网有奖读片：第14例：颞部皮肤肿块的诊断及点评
临床病理特征：
中年、颞部皮肤外生性肿物。
组织病理学：表皮无显著异常。真皮梭形细胞肿瘤，细胞有多形性，梭形细胞胞质红染，细胞界限不清，细胞核呈卵圆或杆状，有些胞核外形不规则，染色质表现不一，有些是泡状核，有核仁，有些为深染的核，有的核膜薄而清晰，有些核膜模糊。细胞排列呈束状或编织状或有Storiform结构，病灶内含淋巴细胞为主的炎性浸润。
免疫组化结果：SMA-,S-100-,CD68-,CK+,EMA+,CD99-。
最后病理诊断：（颞部）皮肤肉瘤样癌。
专家点评：
皮肤梭形细胞鳞状细胞癌，也称肉瘤样癌，是一种很少见的低级别鳞癌变型，属于低侵袭性肿瘤，其临床、大体所见及组织学类似于其他的皮肤梭形细胞肿瘤，如非典型纤维黄色瘤，梭形细胞（硬化型）黑色素瘤、平滑肌肉瘤及血管肉瘤等，低倍镜下为红染的梭形细胞肿瘤，主间质不分明，有些出现明显的纤维性间质，有些病变多取材切片可以见到鳞状细胞分化，有些肿瘤周围或表皮可以出现不同程度的上皮内瘤，可以提示鳞状分化，而有些病变常常缺乏分化特征，所以有些皮肤梭形细胞肿瘤仅仅依据组织学常常难于诊断和鉴别，有时候甚至是徒劳的！因此，多种抗体免疫组化染色对这些病变的正确解读是十分必要的。
大凡做出软组织肿瘤的诊断需要明确三个基本问题：首先是“这是真正的肿瘤吗”，也就是要先排除一些非肿瘤性病变，因为它们类似软组织肿瘤；其次是“这个病变是恶性吗”，评价所见病变是否满足恶性病变的标准；第三是“这个病变一定是肉瘤吗”，需要排除肉瘤的类似病变。
皮肤梭形细胞肿瘤病理诊断的原则是：在做出软组织恶性肿瘤的诊断前，必须先排除其类似病变(mimics)，如癌和恶性黑色素瘤，因为后二者可以表现梭形细胞和多形性，尤其是那些没有鳞癌分化的梭形细胞鳞癌和没有色素细胞分化的梭形细胞黑色素瘤。
常见皮肤梭形细胞肿瘤的免疫组化鉴别诊断
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肿瘤类别 标记类型 |
非典型纤维黄色瘤 |
梭形细胞黑色素瘤 |
梭形细胞鳞癌 |
平滑肌肉瘤 |
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P63 |
- |
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+ |
- |
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CKpan |
- |
- |
+/- |
- |
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CK(HMW) |
- |
- |
+ |
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CD10 |
+ |
- |
-/+ |
- |
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CD163 |
+ |
- |
- |
- |
|
S-100 |
- |
+ |
- |
- |
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HMB45 |
- |
+/- |
- |
- |
|
SMA |
- |
- |
-/+ |
+ |
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vimentin |
+ |
+ |
+/- |
+ |
必须注意的是：梭形细胞鳞癌上皮细胞标记可以丢失，甚至是高分子细胞角蛋白也可能是阴性，而间叶标记物（如vimentin）几乎总是阳性表达，原因可能为肿瘤发生了上皮间叶转化(epithelial-mesenchymal transition)，上皮表型丢失或消失，而表达间叶性标记，所以当一两种上皮标记无表达时，不能完全除外梭形细胞癌，因此，在标记皮肤梭形细胞肿瘤时，上皮性标记至少要选两种或两种以上，如广谱和高分子细胞角蛋白，尤其是高分子角蛋白，还应该联合其他标记。另一个需要注意的是当上皮标记阳性时，未必都是癌，比如血管肉瘤上皮可以阳性，而内皮标记也是阳性才支持血管肉瘤的诊断，而排除了癌。另外，CD10和CD163阳性多支持非典型纤维黄色瘤，但是少数梭形细胞鳞癌这两种标记也有表达。
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n03553522119: 诊断里没人提过“皮肤肉瘤样癌”，鉴别诊断里20楼提出“梭型鳞癌”一词，老师把获奖者点错了。2015-01-09 21:33
