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胶原纤维瘤是近年来描述的一种肿瘤,可发生于皮下组织或骨骼肌。1995年Evans[3]首先报道了7例,当时称为结缔组织增生性成纤维细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma),现英文文献已报道了19例,皮肤科文献仅报道了1例[4]。1996年Nielsen等建议将此病命名为胶原纤维瘤,这是一种良性纤维组织肿瘤。
临床表现
肿瘤进展缓慢,可发生于头、颈、肩、背、四肢或足背。一般局限,质硬,无触痛,呈白、灰或褐色,直径约1.8~9cm。肿瘤可位于肌内,也可位于皮下。
组织病理:在致密的纤维粘液样或玻璃样胶原基质中,散在分布少量的中等至大的成纤维细胞,呈梭形或星状,核染色正常,核仁明显,有丝分裂相罕见或无,无坏死,血管稀少。肿瘤边界清楚,但个别病例可侵入肌肉。肿瘤细胞对Ⅷa因子呈弱阳性反应,对肌动蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、CD34和S-100蛋白阴性[4]。
鉴别诊断
临床上表现为一孤立的软组织肿瘤。组织学特点是细胞少,呈良性的细胞学特征,基质呈纤维粘液样或由致密的玻璃样胶原构成,可侵入骨骼肌。鉴别诊断主要应与腹外纤维瘤病相鉴别。腹外纤维瘤病细胞成分比较多,骨骼肌受侵多见,切除后时常复发。其他应鉴别的肿瘤有:神经纤维瘤、钙化的纤维性假瘤、神经束膜瘤、孤立的纤维瘤、弹力纤维瘤、腱鞘纤维瘤、结节性筋膜炎和项部纤维瘤。