最终诊断为恶性外周神经鞘瘤。
需要鉴别诊断的内容很丰富,包括平滑肌肉瘤、肉瘤样癌、胸膜肺母细胞瘤、滑膜肉瘤、间皮瘤等。
免疫组化示 S-100 ++,Vim++, SMA-,GFAP-,NF-,Syn- ,CD34-;其它阴性结果包括CD99 CD117 CD10 CD31 CK CR GFAP NF NSE
经典恶性外周神经鞘瘤(MPNST)是一种起源于周围神经或显示神经鞘膜不同成分分化的梭形细胞肉瘤,恶性外周神经鞘瘤的诊断必须符合一下条件之一:
Ü1.肿瘤起自于神经纤维瘤,特别是丛状神经纤维瘤和伴有NF1者,约占2/3;
Ü2.肿瘤起自于周围神经;
3.从良性神经肿瘤如神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤或嗜铬细胞瘤等发展而来;
4.患者虽不伴有NF1,但瘤细胞的组织学形态与大多数的MPNST相同,免疫组化或电镜观察也提示瘤细胞具有施万细胞分化。
Ü
最终诊断为恶性外周神经鞘瘤。
需要鉴别诊断的内容很丰富,包括平滑肌肉瘤、肉瘤样癌、胸膜肺母细胞瘤、滑膜肉瘤、间皮瘤等。
免疫组化示 S-100 ++,Vim++, SMA-,GFAP-,NF-,Syn- ,CD34-;其它阴性结果包括CD99 CD117 CD10 CD31 CK CR GFAP NF NSE
经典恶性外周神经鞘瘤(MPNST)是一种起源于周围神经或显示神经鞘膜不同成分分化的梭形细胞肉瘤,恶性外周神经鞘瘤的诊断必须符合一下条件之一:
Ü1.肿瘤起自于神经纤维瘤,特别是丛状神经纤维瘤和伴有NF1者,约占2/3;
Ü2.肿瘤起自于周围神经;
3.从良性神经肿瘤如神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤或嗜铬细胞瘤等发展而来;
4.患者虽不伴有NF1,但瘤细胞的组织学形态与大多数的MPNST相同,免疫组化或电镜观察也提示瘤细胞具有施万细胞分化。
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