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促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)为临床罕见的高度恶性肿瘤。最早由Gerald�和Ordonez等先后于1989年报道,早期症状报道DSRCT多发生于男性青少年,近期文献报道仍以青少年为主。
一、 临床特点 DSRCT好发于青少年,年龄最小3岁,最大60岁,平均18.6~26.1岁不等,男女之比为2:1~5:1不等。DSRCT大多发生在腹腔内,可广泛累及多个器官,临床上常出现以下症状:(1)消化道症状:腹痛、腹部不适、腹水、恶心、呕吐、体重减轻、厌食、乏力、便秘及大便性状改变;(2)侵犯泌尿道症状:泌尿道压迫症状,排空障碍,尿频,尿急,输尿管、肾积水,肾区叩痛;(3)侵犯生殖系统症状:肿块累及睾丸,表现睾丸渐进性肿大伴疼痛;(4)伴有皮肤受损的症状:本文例9出现水痘、皮疹、紫瘢等;(5)邻近脏器的侵犯:伴有肝脏、脾脏、胰腺、门静脉、胆管等的侵犯。
二、 病理特点
.1 巨检 大体标本示肿瘤较大,多数为多结节,大小不一,直径0.5~40.0cm,大多表面光滑,附着或借蒂附着于腹膜,睾丸鞘膜、精索等。肿瘤切面呈实性,灰白色,质实,质中偏韧,可有黏液感、出血或坏死。
.2 镜检 肿瘤石蜡切片后镜下观察多为小细胞型上皮性肿瘤,瘤细胞呈大小不等团巢状结构,巢之间有十分丰富的硬化性纤维结缔组织间质,部分间质有黏液变。有的瘤细胞巢内可见中央坏死,大部分肿瘤呈实性无特殊结构,部分巢团内瘤细胞排列成条索状、腺泡状及菊形团样,但无明显腺腔及乳头形成。瘤细胞形态为小圆形—短梭形,胞质稀少,界限不清,嗜酸性或多染性,部分呈空泡状。核小、圆形—短梭形,核染色质深,核仁不明显。
.3 免疫组化 绝大多数或几乎全部病例瘤细胞多向分化,低分子量Cytokeratin,Desmin,Viment,EMA,NSE阳性。Cytokeratin呈胞浆弥漫弱阳性,EMA呈胞膜阳性,Desmin多为核旁小球棒子点状阳性,Vimentin呈弥漫强阳性,NSE呈灶性弥漫胞浆型弱阳性。Charlos等报道的4例瘤细胞WT抗体呈强阳性表达。�CD99显示膜的弱阳性表达,CD56强阳性表达。此肿瘤为高恶性肿瘤,而ki-67指数都小于2%,阳性指数低未见相关报道。