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腹腔肿块

zgx457 离线

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楼主 发表于 2012-02-15 11:24|举报|关注(3)
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 男,27岁。

实验室检查:CA125:939U/ml,CT:腹腔积液。

大体:40*36*10CM灰白灰褐色不整形组织一堆,切面灰白灰黄,实性。

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×参考诊断
促纤维增生性小圆细胞肿瘤

浪漫主义 离线

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1 楼    发表于2012-02-15 13:01:33举报|引用
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促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)

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风雨兼程

浪漫主义 离线

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2 楼    发表于2012-02-15 13:03:25举报|引用
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促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)为临床罕见的高度恶性肿瘤。最早由Gerald�和Ordonez等先后于1989年报道,早期症状报道DSRCT多发生于男性青少年,近期文献报道仍以青少年为主。

一、 临床特点 DSRCT好发于青少年,年龄最小3岁,最大60岁,平均18.6~26.1岁不等,男女之比为2:1~5:1不等。DSRCT大多发生在腹腔内,可广泛累及多个器官,临床上常出现以下症状:(1)消化道症状:腹痛、腹部不适、腹水、恶心、呕吐、体重减轻、厌食、乏力、便秘及大便性状改变;(2)侵犯泌尿道症状:泌尿道压迫症状,排空障碍,尿频,尿急,输尿管、肾积水,肾区叩痛;(3)侵犯生殖系统症状:肿块累及睾丸,表现睾丸渐进性肿大伴疼痛;(4)伴有皮肤受损的症状:本文例9出现水痘、皮疹、紫瘢等;(5)邻近脏器的侵犯:伴有肝脏、脾脏、胰腺、门静脉、胆管等的侵犯。淄博市第四人民医院肿瘤科张强

二、 病理特点

.1 巨检 大体标本示肿瘤较大,多数为多结节,大小不一,直径0.5~40.0cm,大多表面光滑,附着或借蒂附着于腹膜,睾丸鞘膜、精索等。肿瘤切面呈实性,灰白色,质实,质中偏韧,可有黏液感、出血或坏死。

.2 镜检 肿瘤石蜡切片后镜下观察多为小细胞型上皮性肿瘤,瘤细胞呈大小不等团巢状结构,巢之间有十分丰富的硬化性纤维结缔组织间质,部分间质有黏液变。有的瘤细胞巢内可见中央坏死,大部分肿瘤呈实性无特殊结构,部分巢团内瘤细胞排列成条索状、腺泡状及菊形团样,但无明显腺腔及乳头形成。瘤细胞形态为小圆形—短梭形,胞质稀少,界限不清,嗜酸性或多染性,部分呈空泡状。核小、圆形—短梭形,核染色质深,核仁不明显。

.3 免疫组化 绝大多数或几乎全部病例瘤细胞多向分化,低分子量Cytokeratin,Desmin,Viment,EMA,NSE阳性。Cytokeratin呈胞浆弥漫弱阳性,EMA呈胞膜阳性,Desmin多为核旁小球棒子点状阳性,Vimentin呈弥漫强阳性,NSE呈灶性弥漫胞浆型弱阳性。Charlos等报道的4例瘤细胞WT抗体呈强阳性表达。CD99显示膜的弱阳性表达,CD56强阳性表达。此肿瘤为高恶性肿瘤,而ki-67指数都小于2%,阳性指数低未见相关报道。

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zgx457
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风雨兼程

寂静山林 离线

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3 楼    发表于2012-02-15 13:04:31举报|引用
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了解一下详细的临床病史,看有无肿瘤史,如确实没有那么可考虑 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤。

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淡淡地再一次聆听过去,如亲临阿尔卑斯山的原始天籁!

ahhbhzlin 离线

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4 楼    发表于2012-02-15 13:21:41举报|引用
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zhouquan 离线

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5 楼    发表于2012-02-15 18:51:58举报|引用
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典型的年龄,典型的部位,典型的形态学,典型的促纤维增生性小圆细胞肿瘤

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成功不是得到多少东西,而是把身上多余的东西的扔掉多少。   

水若寒 离线

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6 楼    发表于2012-02-15 19:10:01举报|引用
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促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)

要与发生在胰腺的神经内分泌癌鉴别。

免疫组化有必要。

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成 克 伦
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一了 离线

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7 楼    发表于2012-02-15 19:17:21举报|引用
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促纤维增生性小圆细胞肿瘤

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Renghis 离线

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8 楼    发表于2012-02-15 19:20:54举报|引用
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促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)

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dama0609
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重归学生时代!

JX16 离线

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9 楼    发表于2014-08-13 07:10:14举报|引用
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促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)

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jx16

benben520sps 离线

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10 楼    发表于2014-08-30 11:53:06举报|引用
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 促纤维增生性小圆细胞肿瘤

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你的潜力埋藏在你的心灵深处,当你发现它时,它会发出万丈光芒。
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