患者女性，30岁，主因“发现子宫肌瘤5年”就诊。超声示：宫颈左侧壁见一低回声肿块，大小6.7x6.1x4.2cm。术中见肿物与膀胱关系密切，行宫颈肌瘤剔除术。镜下见肿瘤细胞呈上皮样呈结节状生长，细胞异型性不明显，核分裂像偶见；可见较多裂隙状结构，免疫组化示肿瘤细胞SMA、h-caldesmon、PR阳性, CK、EMA、D2-40、Calretinin、CD10、CD34、ER阴性；诊断为：子宫（下段）间叶来源的低度恶性肿瘤，送检瘤体总大小约4.5x4x3cm。部分瘤细胞呈上皮样改变，细胞边界不清，细胞间玻璃样变性，核分裂象不易查见，未见凝固性肿瘤细胞坏死。局部在膀胱肌壁间浸润性生长。结合免疫组化染色，考虑为上皮样平滑肌肉瘤可能性大。患者行二次手术，术中探查见肿瘤位于盆底部，与阴道左后壁、左侧骨盆壁、膀胱左后壁、左侧输卵管及部分直肠界限不清，大小约7x5x5cm。术后诊断为子宫上皮样平滑肌肉瘤。

上皮样平滑肌肉瘤的诊断要点：

1. 瘤细胞大小相对一致，细胞核中度至重度异型性；

2. 核分裂像通常<3个/10HPFs；

3. 不易见到坏死；

4. 大部分可见子宫肌层浸润，血管浸润罕见；

5. 直径>6cm。

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讨论中大家均有感于上皮样平滑肌肉瘤诊断中的困难，本例在第一次活时301的老师们也主要是因为肿瘤于膀胱关系密切，局部浸润膀胱壁而考虑为上皮样平滑肌肉瘤，再次的探查发现肿瘤的广泛浸润，更提醒大家对于子宫上皮样平滑肌肿瘤诊断时的警惕，不要轻易诊断良性肿瘤，必要时可以注释此类肿瘤生物学行为与形态学的不一致性，建议随诊。