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患者男性,24岁,因“右膝部疼痛5年余”来我院就诊,患者自诉运动后疼痛加重,影像学显示:右股骨下段膨大,皮质变薄。临床诊断:右股骨下段骨肿瘤,骨肉瘤可能性大。X线印象:右侧股骨下段见膨胀性骨质破坏区,内见分隔,皮质未见明确不连。病灶周围未见明确骨膜反应及硬化。诊断为右股骨下段骨肿瘤。
镜下见富于粘液的纤维细胞性肿瘤,瘤细胞较稀疏、呈星形或三角形,细胞核染色均匀、无异型性。粘液背景中见较多散在胶原纤维束,考虑为骨的纤维粘液瘤
骨的纤维粘液瘤Fibromyxoma of bone:
骨的纤维粘液瘤是一种少见的良性纤维性肿瘤,目前报道的骨纤维粘液瘤主要发生在颌骨,颌骨外的纤维粘液十分罕见。 1978年至今,国外共报道23例颌骨外纤维粘液瘤,发病年龄从2岁至68岁不等,中位年龄33岁,其中女性13例,男性10例,好发部位是长骨干骺端,最常见的部位是股骨近端(30.4%)和胫骨近端(30.4%) ,极少发生在扁骨。有人认为长骨的纤维粘液瘤可能是内生性软骨瘤继发性完全性粘液瘤样变或者是软骨粘液纤维瘤的变异。
临床和影像学表现:
82.6%的病人以疼痛为主要临床主诉,活动后加重,无皮表红肿和发热。
X线片表现为低密度骨内占位,可见骨组织侵犯,偶见骨膜反应,一般与周围组织界限尚清。
MRI:WT1显示低信号,WT2显示高信号。
组织学特点:
1、粘液及玻璃样变性的胶原纤维背景中可见散在星形、短梭形的肿瘤细胞。
2、肿瘤细胞核呈短梭形、多角形、卵圆形,核无异型性,核分裂相罕见。
3、肿瘤实质内可见散在增生的血管,其中部分血管壁增厚及内皮细胞增生。
4、部分病例可出现囊性变。
5、肿瘤可破坏骨组织,与骨组织界限不清楚,并且在肿瘤组织内可见到残留的骨小梁肿瘤与骨组织交界处可见散在巨细胞。
该肿瘤的分类仍存在争议,一般认为将该肿瘤与非骨化性纤维瘤及骨的韧带样纤维瘤(促结缔组织增生性纤维瘤)一起归为骨的良性纤维性肿瘤,但随着病例报道数量的增加,也有作者认为将纤维粘液瘤和骨的粘液瘤归为一类更为合适,因为这二者有着相似的临床表现、影像特点和生物学行为。
治疗与预后:
纤维粘液瘤预后较好,一般行肿瘤局部切除或者刮除等保守的外科治疗即可获得较好的效果,据文献报道,可原位复发(3/23)。