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患者女性,23岁,查体发现左肺结节半年余入院,既往3年前乳腺癌病史,术后曾行放化疗。镜下见肿瘤细胞胞浆较宽阔,粉染,细胞核卵圆形,呈腺泡样排列,腺腔内可见粉染的小球。免疫组化染色示肿瘤细胞ER、PR、Her-2、TG、TTF-1均阴性,S-100阳性。结合病史并借阅原乳腺切片显示二者形态及免疫表达一致,原乳腺癌表达S-100及CK5,ER、PR、Her-2均阴性,诊断为左肺转移性乳腺分泌性癌。
本例主要鉴别诊断为肺原发性癌or转移性癌,如为转移性则具体为何种类型癌。
肺原发性癌中主要需鉴别的是肺腺泡性腺癌和肺分泌性腺癌;二者均表达TTF-1,特别是肺分泌性腺癌,其形态学与乳腺分泌性腺癌形态一致,因此临床病史在鉴别诊断中有重要的意义。
乳腺分泌性癌最早于1966年由McDivitt和Stewart报道,又称为幼年性癌(Juvenile Carcinoma),各年龄段均有发病(3~87岁),在年轻人中发病率较导管癌高,病人通常表现为界限清楚的包块,可发生在乳腺的任何部位,发生在乳晕下的病例可表现为乳头溢液。大体标本表现为肿瘤切面灰白色或灰黄色,实性偏硬。癌细胞胞浆淡染;核圆形或卵圆形,呈低级别,胞浆颗粒状,可见透明及粉染的空泡。癌细胞排列成腺样或巢状,腺腔内有明显的粉染分泌物。免疫组化ER、PR、Her-2通常阴性,CK5阳性,S-100及多克隆CEA通常阳性表达,PAS及消化后PAS均阳性,还存在ETV6-NTRK3基因融合。鉴别诊断主要包括大汗腺癌、妊娠期乳腺、富于糖原的乳腺癌、富脂质癌及上皮肌上皮癌相鉴别。
乳腺分泌性癌分子分型为基底样型,但预后较好,很少发生淋巴结转移,一旦转移刚提示预后不良;年龄小于20岁者预后尤其好,但老年患者预后接近普通浸润性导管癌。乳腺分泌性癌对放化疗均不敏感,以手术切除为主要的治疗方法。