WHO（2008第四版）慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤是一种发生在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结的B细胞肿瘤，肿瘤细胞形态单一，小，圆形到轻度不规则，在浸润组织内混有前淋巴细胞和副免疫母细胞胞形成的增殖中心。肿瘤细胞通常同时表达CD5和CD23。小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）是指那些具有CLL（慢性淋巴细胞性白血病）组织形态和免疫表型，但没有白血病表现的病例。骨髓和外周血常受累。淋巴结、肝脏、脾脏也是常见受累部位，其它结外偶而受累。慢性淋巴细胞性白血病累及淋巴结时，表现为亮区的假滤泡规则分布在深染的小淋巴细胞背景中。小淋巴细胞、前淋巴细胞和副免疫母细胞混合存在。小淋巴细胞胞浆空，染色质粗块状，如同煤球或蓝球。前淋巴细胞较小淋巴细胞稍大，染色质较细，有小核仁；副免疫母细胞较大，核圆或卵圆，染色质细，一个较大的中位核仁。

CLL可发展和转化为高级别的弥漫性大By细胞淋巴瘤或经典型的霍奇金淋巴瘤。这与淋巴结和骨髓内CLLr细胞增大和增殖活性增加有关。本例虽然累及肠道，可能急性变，预后差，但镜下还是表现为弥漫性小B细胞淋巴瘤。未见肯定的前淋巴细胞和副免疫母细胞胞。

凡出现髓外原始细胞增殖肿块，不论骨髓组织是否出现急性变，
均认为进入急变期，因此髓外侵犯实际是慢淋急性
变的一种特殊类型。髓外病变可累及多个器官，髓外急性
变时原始细胞浸润方式有肿块型和弥漫浸润型，肿块型多发
生于淋巴结、骨及软组织如乳腺、皮肤、睾丸等；弥漫浸润型
常发生于中枢神经系统、胸膜、腹膜等。近年来国内外关
于乳腺、眼部、外生殖器等髓外浸润的报道可见，而本例
肠道浸润并出现肿物者临床罕见。髓外浸润时预
后极差。

总结：

慢性粒细胞白血病致小肠多发性溃疡穿孔1例

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篇首： 慢性粒细胞性白血病(chromic myelogenous leukemia,CML)是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病.CML髓外病变表现多种多样,但多发生在急性期,缓解期少见.本例为CML并肠道浸润1例,临床罕见,现报道如下.1 病例摘要1.1 一般资料患者,男性,47岁,系因"反复发热两月,腹痛20余 d"于2011年6月4日入院,查体:T 40.2℃,P 120次/min,神清,精神萎,急性痛苦面容,心肺(-),腹稍膨,叩诊呈鼓音,肝浊音界存在,脾脏达脐水平,右下腹肌紧,压痛(+)、反跳痛(+),移动性浊音(-),肠鸣音存在,急诊腹部立位平片见肠道部分积气,未见液平及游离气体;腹盆腔B超未见积液,初步诊断"发热待查、局限性腹膜炎".

慢性粒细胞白血病合并骨转移性肿瘤1例

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1临床资料 患者,女,38岁,农民.3年前因胸闷、乏力、右下肢股骨近端有6cm×8cm大小紫癜;脾大,肋下约10cm;初诊为慢性粒细胞白血病(CML)收入院.查血常规:WBC352.9×109L,RBC2.95× 1012L,Hb82g/L,Plt485×109L,幼稚细胞占60％.骨髓象:增生极度活跃,粒系比例明显增高,以中幼粒、晚幼粒、杆状核增高为主,嗜碱、嗜酸粒细胞增高.红系及淋巴细胞比例减少,巨核细胞增多,全片见到388个,各期均见,Plt成堆易见.最后确认为慢性粒细胞白血病(CML).给予口服羟基脲3g/d,肌注干扰素300万单位,隔日一次,3个月后复查骨髓完全缓解.后坚持口服羟基脲2g/d,多次复查血常规WBC(4.2～7.8)×109L,无发热骨痛,无出血倾向.20d前,患者右下肢开始肿胀,怀疑白血病并骨质、膜、骨骼肌浸润,于2009年4月6日再次入院.体检:全身皮肤粘膜无黄染及出血点,浅表淋巴结不肿大,肝脾未及.有股骨内侧有8cm×10cm大小肿块,无压痛,无红肿屈腿受限,双下肢无浮肿.实验室检查:血常规WBC4.4×109L,Hb76g/L,血象未见异常细胞.骨髓象:粒红两系增生活跃,各项比例大致正常,红系可见病态造血,巨核细胞各型可见.全消化道钡餐造影:慢性胃炎、小肠未见器质性病变.B超:脾大、肝、胆、胰未见异常.右股骨上段巨大肿瘤并骨质破坏.10d后查血常规:WBC8.2×109L,Plt125×109L,Hb55g/L,RBC1.98×1012L,直方图提示有异常,复片分类:N0.80,L0.04,不明性质细胞0.16,其细胞形态:胞体大,约为成熟中性粒细胞的3～4倍,核大,圆,椭圆或不规则形,大小不等,染色质增多,呈颗粒状或网状结构,核仁1～3个,增大.浆量中等,界线清楚,呈浊蓝或灰蓝色,有空泡.肿物穿刺液检查找到癌细胞,活检病理报告:有大腿内侧转移癌.

怀疑慢性淋巴细胞白血病直肠浸润。

患者是门诊病人，我们建议会诊，但至今未见回音，遗憾！

如果患者有CLL/SLL的病史，本例目前还是这个。

细胞小-中等大小，未见多形性，KI67标记指数远不到40%，因此没有Richter综合症证据。

多谢周教授和各位老师指导，但我个人还有些不明白之处：

只看肿瘤细胞大小:本例细胞为小-到中等大细胞？大细胞？

选择诊断：1.CLL/SLL？      

            2.CLL/SLL转化为DLBCL?

            3.DLBCL?

本例“一年前慢性淋巴性白血病”病史很重要，xclbljys老师能否更具体说明。

建议CD5,CD23, CD10, Bcl-6, MUM1标记。

不知CD5、CD23标记如何？目前有无再查骨髓和末梢血？肝脾如何？有没有急淋变？

B小淋巴细胞性白血病/淋巴瘤。

1、镜下鳞状上皮下见多量弥漫分布的淋巴组织，细胞较小，大小较一致，胞浆少。

2、有慢性淋巴细胞白血病的病史，免疫组化显示B细胞表达呈占位性病变。

老年男性，（肛管？因见鳞状上皮）粘膜内小淋巴细胞弥漫浸润，B细胞比T细胞多，生长缓慢。这些特征符合CLL/SLL，但至少应加做CD5、CD23。