例4. 患者为老年女性，右大腿根部肿块5年，镜下见梭形细胞肿瘤，细胞异型性明显，核分裂像易见，可见病理性核分裂像，免疫组化示SMA(+)、Desmin(部分+) CD34(-)、 S-100(-)、HMB45(-)、EMA(-)、CK(-)、Myoglobin(-)，诊断为（大腿根部）平滑肌肉瘤。

平滑肌肉瘤常发生于中年或老年患者，常见腹膜后（包括骨盆），或起源于大静脉，其它部位罕见，约占肢体肉瘤的10~15%。部位和肿瘤大小是最重要因素，非腹膜后发生的总体预后较好，局部复发和远处转移。

鉴别诊断：

• 横纹肌肉瘤：横纹肌标记至少一项阳性；
• 恶性外周神经鞘瘤：波浪型核，S-100(+)；
• 血管肉瘤：CD34(+)；
• 恶性孤立性纤维性肿瘤：细胞稀少区与丰富区交替，分枝状血管 ，CD34(+)（90~95%），CD99(+)（70%）；
• 上皮样肉瘤：CK(+),EMA(+)；
• 滑膜肉瘤： EMA (+), CK(+),CD99(+)；
• 恶性黑色素瘤：HMB45(+) ；
• 恶性血管球瘤（梭形细胞型）：SMA(+),年轻人，四肢末端，圆形细胞，膜界清楚；
• 未分化高级别多形性肉瘤（多形性恶纤组）：排除性诊断。

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