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- 驻京部队第249次读片会详解-第一例
第一例，
患者，男性，16岁，多发淋巴结肿大，高热，抗生素治疗无效。镜下见上皮样细胞弥漫性生长，部分排列成条索状，管腔样，间质伴有多量出血；细胞异型性明显，胞浆宽阔，核卵圆形，核仁明显，具有间变的特点；部分细胞内及细胞间可见有色素。于病变周边可见少许涎腺组织。
免疫组化示肿瘤细胞
获得外院颈部淋巴结活检会诊考虑以间变大细胞淋巴瘤可能性大，取腋窝淋巴结重新活检后，肿瘤细胞
诊断为ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤。Ø
间变大细胞淋巴瘤是一种T细胞淋巴瘤，主要由淋巴样细胞组成，细胞较大，胞质丰富，多形性明显。免疫组化，CD30（+），大多数病例ALK蛋白（+），少数ALK（-）。发病年龄具有双峰的特点，11-30岁为发病高峰，且以ALK（+）多见。60-70岁为较小高峰，以 ALK（-）为主。组织学表现为淋巴结正常结构不同程度破坏，较轻者可见肿瘤细胞沿窦内和副皮质区生长，类似转移癌。肿瘤细胞呈现显著间变和多形性。标志性肿瘤细胞：胞质丰富，核偏一侧、明显多形性，表现为马蹄形或肾形核。根据主要的形态学改变分为普通型、淋巴组织细胞型、小细胞型、肉瘤样型、富于巨细胞型、印戒细胞样型。免疫表型表现为ØCD30（+)，Ø大部分病例ALK 、EMA（+)；ØT细胞相关抗原（CD2、CD4及CD43等)常常（+)；Ø多数病例细胞毒性相关抗原TIA-1、粒酶B及穿孔素(+)。鉴别诊断包括淋巴上皮癌、组织细胞肉瘤、 其他非霍奇金淋巴瘤及血管肉瘤。间变大细胞淋巴瘤对化疗敏感，部分病例可治愈，但复发常见，约30%。ALK （+）的ALCL 5年生存率为80%，ALK （-）病例仅40%。复发常见，占30%。
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