例5. 此例讨论时大家意见较一致：侵袭性血管粘液瘤( aggressive angiomyxoma, AAM )，比较典型的病例。

侵袭性血管粘液瘤(AAM )是近年认识的一种主要发生于女性盆腔与会阴区域的软组织肿瘤。具有显著的粘液与血管成分, 以及浸润性边界和局部复发率高等特征。瘤细胞具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化特征。

多发于中青年, 男女之比约1∶6。主要发生于盆腔、会阴区软组织, 肿瘤缓慢生长, 病史数月～十几年 。肿瘤直径2～60 cm,多数体积较大。瘤体分叶状, 半透明、质软或质实如橡皮样, 大多没有完整包膜。切面滑润、灰白色, 呈均质胶状或粘液状, 个别伴有囊性变区, 可有小灶性出血。镜下观察：瘤细胞梭形或星形, 分布于疏松的粘液样背景中,细胞边界不清, 核染色质细, 核仁小, 缺少细胞异型,罕见核分裂象。可有灶性多核细胞, 不伴肿瘤坏死。间质粘液样, 含有大量淡蓝色粘液样物质与少量胶原纤维, 并有较多肥大细胞。血管显著增生, 散在或成群分布, 尤以厚壁的中小血管构成本瘤另一突出特征。血管中膜常肥厚, 伴透明变性, 间质中分布少量平滑肌。肿瘤边缘为浸润性, 常侵及邻近组织。

鉴别诊断

1.    血管肌纤维母细胞瘤( AMFB) ：主要发生部位为外阴, 肿瘤较小，不易复发，形态学：常有细胞密集区和细胞疏松区，梭形和上皮样细胞常围绕血管呈索状和簇状分布。

2.      阴道葡萄状肉瘤：横纹肌来源, 多见于婴幼儿。肿瘤生长快, 镜下有特殊的形成层结构, 细胞有异型, 偶可见到带状与球拍状的横纹肌母细胞与胞浆内横纹。

3.      粘液样神经纤维瘤：周围神经源性肿瘤, 瘤细胞核细长弯曲波状, S-100 蛋白阳性标记, 不具有AAM 突出的血管成分。

4.    粘液瘤：多发生于年长者, 缺乏血管, 与邻近组织有分界, 切除后罕见复发；

5.   粘液性脂肪肉瘤：为脂肪源性肿瘤, 主要位于四肢、腹膜后与盆腔, 其粘液样瘤细胞与成熟脂肪细胞间有移行, 细胞内含有脂滴, 可见到脂母细胞, 具有树枝状的毛细血管网与AAM 不同。